Hirschspring Boala Boala

Îngustarea dilatată aprofundată a colonului distal este o manifestare radiografică clasică a bolii Hirschsprung. O altă manifestare radiologică a acestei boli este întârzierea unui agent de contrast pentru mai mult de 24 de ore de la introducerea clismei cu contrast.

Când manometria anorectală este determinată de absența unei slăbire reflexă a sfincterului intern în întinderea cavității rectale.

În ciuda faptului că mulți cercetători cred că acest test de diagnosticare este destul de aplicabil, totuși, rezultate fals pozitive au fost observate în aproximativ 62% din cazuri și fals negative în 24%.

Studiul biopsiei colonului este cea mai importantă metodă de diagnosticare. Biopsia trebuie să captureze straturile mucoase și musculare și să fie luată dintr-un loc de 1,5 cm deasupra liniei rectale-anal. Biopsia rectului indică absența celulelor ganglionare (nu există plexuri nervoase ale lui Auerbach și Meissner) în straturile musculare și submucoase. Utilizarea acetilcolinesterazei permite o mai bună vizualizare a fibrelor nervoase hipertrofate care trec prin lamina propria și muscularis propria.

În ciuda faptului că examinarea cu raze X a rectului prin utilizarea suspensiei de bariu face posibilă descoperirea unor semne caracteristice caracteristice ale bolii Hirschsprung, aceasta nu este principala metodă de diagnosticare, iar în unele cazuri (în perioada neonatală) datele obținute pot fi discutabile. În acest sens, metoda principală și finală de diagnosticare este biopsia rectală.

Datorită prezenței bolii cardiace la aproximativ 2-5% dintre pacienții cu boală Hirschsprung și cromozomii trisomiei 21 la 5-15% dintre acești pacienți, sunt prezentate examenul cardiac și diagnosticul genetic.

tratament

În perioada preoperatorie, hrănirea prin gură ar trebui exclusă. Când se restabilește funcția intestinală, este prescris sondă (hrănire enterală) sau alăptare.

La unii pacienți în perioada postoperatorie, o dietă bogată în fibre și o dietă care conține fructe și legume proaspete poate fi de ajutor.

Tratamentul conservator vizează restabilirea echilibrului normal al apei electrolitice, prevenirea suprasolicitării buclelor intestinale (cu posibilă perforare) și tratarea complicațiilor (de exemplu, sepsis).

Tratamentul inițial conservator include administrarea de terapie cu perfuzie intravenoasă, decompresie nazogastrică și terapie cu antibiotice (ampicilină (sare de sodiu ampicilină) 1-2 g i / w x 4p / zi, gentamicină (gentamicin sulfat) 5-7 mg / kg / zi v / c, metronidazolul (Trichopol, Metrogyl) se utilizează într-o combinație de 500 mg pe cale orală sau în / în 3-4 p / zi).

De asemenea, poate necesita lavaj colonic, care implică irigarea mecanică cu cantități mari de lichid.

Decompresia nazogastrică, terapia prin perfuzie, terapia cu antibiotice și lavajul colonic pot fi de asemenea utilizate atunci când apare o enterocolită la pacienții din perioada postoperatorie. În plus, în această situație, pot fi prescrise cromoglicatul de sodiu, care are și un efect pozitiv.

Studiile recente au arătat un efect pozitiv din utilizarea toxinei botulinice (BOTOX) pentru a restabili circulația intestinală normală la pacienții cu enterocolită postoperatorie. BOTOX prescris într-o doză de 1,25-2,5 U / m, injecția poate fi făcută din nou în 3-4 luni.

Este necesară corectarea funcției intestinale după intervenție chirurgicală. Sunt luate măsuri pentru a normaliza motilitatea colonului, precum și un curs de tratament pentru restabilirea microflorei intestinale.

Tradițional, tratamentul chirurgical este impunerea unei colostomii după detectarea bolii - la o vârstă foarte fragedă.

După ce copilul a atins o greutate de peste 10 kg, se efectuează o intervenție chirurgicală corectivă.

În ultimii ani, în legătură cu apariția anesteziei mai sigure și a metodelor mai avansate de monitorizare hemodinamică, sa folosit din ce în ce mai mult o intervenție chirurgicală cu un singur pas.

Contraindicațiile la o astfel de intervenție chirurgicală sunt dilatarea severă a colonului proximal, enterocolita severă, perforația intestinului, malnutriția și incapacitatea de a determina cu exactitate zona de tranziție a procesului patologic.

Există 3 tipuri cele mai frecvente de intervenții chirurgicale:

Operațiunea Swenson-Hiatta.

Este o operație inițială de reducere a rectului utilizat în tratamentul bolii Hirschsprung. Principiul operației Swenson-Hiatt este de a mobiliza partea rezecată a colonului în direcție distală, fără a ajunge la 3-5 cm în fața anusului. În secțiunile posterolaterale ale rectului alocați puțin mai mult (1,5-2 cm înainte de a ajunge la pielea anusului). Apoi, extraperitoneal impune o anastomoza oblică printr-o invaginație în două etape a părții mobilizate a intestinului prin anus - aceasta produce rezecție extraperitoneală a segmentului aganglionic și porțiunea lărgită a intestinului gros.

Prin operația Swenson-Hiatt sunt posibile complicații grave, cum ar fi incontinența urinară și incontinența parțială fecală, care este asociată cu manipularea în zona plexului nervului plexus în rectal.

Operațiunea a fost descrisă pentru prima dată în 1956 ca o modificare a operațiunii Swenson. Rectul este traversat de extensie. Capătul inferior al cusutei sale și ieșirea superioară (proximală) pe canal, plasate între sacrum și rect la sfincterul extern. La o distanță de 0,5-1 cm de locul de tranziție cutanată de-a lungul semicercului posterior al anusului, membrana mucoasă este curățată cu 1,5-2 cm. Deasupra acestei zone, rectul este tăiat prin toate straturile, iar colonul sigmoid este redus la peritoneu.

Stadiul principal al operației lui Soave în modificarea lui Lenyushkin constă în separarea stratului sero-muscular al zonei aganglionare de membrana mucoasă, aproape pe toată lungimea (fără a ajunge la 2-3 cm până la sfincterul intern). Intestinul gros este invaginat prin anus la perineu, trecând prin cilindrul muscular al rectului. Intestinul rezecat este rezecat, lăsând o zonă mică de 5-7 cm în lungime agățată liber. Partea excedentară a intestinului este întreruptă în cea de-a doua etapă, la 15 zile după debutul anastomozei fără sudură.

Principalul avantaj al acestei metode este că intestinul este retras prin canalul natural anorectal, care elimină deteriorarea structurilor anatomice din jurul rectului.

În ultimii ani, a dezvoltat o tehnică de chirurgie laparoscopică.

Metoda de tratare chirurgicală laparoscopică a bolii Hirschsprung a fost descrisă pentru prima dată în 1999. (Georgeson). Rezultatul funcțional cu această tehnică a fost similar cu tehnica de acces deschis operațional.

Principala metodă de tratament este corecția chirurgicală cu îndepărtarea secțiunii intestinale aganglionare. Terapia cu medicamente este utilizată pentru prevenirea și tratarea complicațiilor, precum și pentru funcția intestinală corectă după intervenția chirurgicală.

Tratament ulterior intervenției chirurgicale

După aplicarea unei colostomii unui nou-născut, el ar trebui să rămână sub observație staționară până când începe operația de stomie și alimentarea este restabilită. După operația de scădere a rectului, pacientul rămâne, de asemenea, în spital până când nutriția normală și funcția intestinală sunt restabilite.

Mesele încep, de obicei, 24-48 de ore după crearea colostomiei. Pacienții nu sunt transferați de la administrarea parenterală la cea orală până la apariția gazelor. Mesele încep cu introducerea hranei lichide.

Până la apariția fecalelor normale, pacientul continuă să primească terapie antibiotică intravenoasă.

Boala Hirschsprung - cum să corectați patologia?

Dacă dezvoltarea fetală este anormală, fetusul va avea anomalii în structura organelor interne. Una dintre aceste mutații este sindromul Hirshprung (megacolon sau aganglioză). Această boală apare la unul dintre cei 5.000 de copii, majoritatea bărbați.

Boala Hirschsprung - ce este?

Mectilitatea intestinală și excreția periodică a masei fecale sunt reglementate de celulele nervoase speciale. Megacolonul congenital se caracterizează prin absența sau deficiența acestuia, motiv pentru care evacuarea fecalelor este mult mai dificilă. Ca urmare, o cantitate mare de fecale se acumulează în intestinul gros. Aceasta duce la expansiunea și alungirea organului.

Boala Hirschsprung la copii - simptome

Imaginea clinică este în mare măsură dependentă de localizarea și gradul de inervare intestinală. Boala Hirschsprung la sugari se manifestă prin următoarele simptome:

• lipsa fecalelor originale (meconium);
• pronunțarea formării gazului;
• flatulență;
• vărsături, uneori bile;
• constipație prelungită;
• modificarea formei abdominale;
• inversat sau ombilic scăzut;
• rareori diaree.

Boala Hirschsprung la copiii mai mari este însoțită de simptome suplimentare:

• incapacitatea de a goli intestinul fără o clismă;
• dureri abdominale;
• intoxicarea corpului;
• întârzierea în dezvoltarea fizică;
• heterochromie parțială;
• prezența fecalelor întărite ("pietre intestinale");
• anemie;
• deformarea toracică;
• malnutriție;
• enterocolită;
• lărgirea colonului;
• susceptibilitatea la apariția de bronșită și pneumonie;
• vărsături și diaree după constipație prelungită.

Boala lui Hirschsprung la copii - diagnostic

Pentru a confirma suspiciunea de patologie descrisă, medicul examinează mai întâi scrupulos tânărul pacient. Boala Hirschsprung la nou-născuți poate fi detectată preliminar chiar și prin palpare, simțind stomacul în zona intestinului gros. Un rol important îl are sondajul și părinții copilului. Dacă au existat cazuri de anomalie considerată în familie, probabilitatea apariției acesteia la un copil crește semnificativ (un factor ereditar).

Examenul rectal al unui copil cu boala Hirschspring

Principala tehnică de diagnosticare pentru această boală este examinarea vizuală și digitală a rectului (sigmoidoscopia). Boala Hirschsprung este însoțită de un ton ridicat de sfincter în același timp cu spațiul gol din fața anusului, chiar dacă golirea nu a avut loc timp de câteva zile. Pentru mai multe informații, sunt alocate studii hardware. Boala Hirschsprung - diagnostic:

• irigoscopie cu introducerea amestecului de bariu;
• colonoscopie;
• manometria anorectală;
• biopsie urmată de analiză histologică.

Boala Hirschsprung - radiografie

Un tip obligatoriu de examinare în diagnosticul bolii descrise este efectuarea unei imagini de sondaj. Analiza cu raze X ajută la aflarea locului unde este localizat megacolonul (boala Hirschsprung), pentru a determina severitatea patologiei. Pentru a evalua calitatea motilității intestinale, se recomandă introducerea unui agent de contrast și examinarea ultravioletă suplimentară.

Tratamentul bolii Hirschsprung la copii

Singura modalitate eficientă de a trata anomalia este intervenția chirurgicală. O abordare conservatoare este necesară doar în ajunul operațiunii. Ajută la atenuarea și atenuarea bolii Hirschsprung - tratamentul implică eliminarea simptomelor patologiei, normalizarea excreției fecale și restabilirea motilității intestinului. După terapia chirurgicală, este important să se asigure copilului o îngrijire corespunzătoare și să se asigure că se respectă dieta specială.

Boala Hirschsprung la copii - ghiduri clinice

Când diagnosticul este confirmat și medicul a desemnat data operației, este necesar să se pregătească pentru procedură. Megacolonul la copii sugerează următoarele măsuri terapeutice:

1. Eliminarea obstrucției intestinale. Șlavetele de sifon sunt instalate regulat prin introducerea unei soluții calde de clorură de sodiu cu o concentrație de 0,9%.
2. Restaurarea microflorei intestinale. Copilul trebuie să ia medicamente care stimulează activitatea bacteriilor benefice (probiotice).
3. Suport pentru imunitate. Copilului îi sunt atribuite vitaminele - E, C, B6, B12.
4. Îndepărtarea îmbunătățită a fecalelor. Normalizarea mișcării intestinului ajută masajul abdominal și gimnastica.
5. Prevenirea constipației. Pentru a preveni stagnarea fecalelor prin utilizarea unei diete îmbogățite cu fibre împreună cu utilizarea apei pure.
6. Recuperarea proceselor de schimb. Pentru tulburări nutriționale severe, se recomandă administrarea intravenoasă a soluțiilor electrolitice, a preparatelor de glucoză și proteice.

Chirurgie pentru boala Hirschsprung

Există mai multe opțiuni pentru intervenția chirurgicală pentru a elimina boala în cauză. Toate acestea constau în excizia părților deteriorate ale rectului și a colonului sigmoid și suprapunerea anastomozei între țesuturile sănătoase. În copilărie, operația lui Duhamel se realizează predominant în boala lui Hirschsprung, dar există și alte tipuri de proceduri eficiente și sigure:

• rectosigmoidectomie conform lui Swenson-Hiat-Isakov;
• adanomoza anterioară colorectală anterioară în conformitate cu Rebein;
• funcționarea soave.

Aceste tehnici sunt aproape identice în ceea ce privește eficacitatea, astfel încât alegerea tipului de intervenție chirurgicală este efectuată de un specialist. Atribuind o anumită manipulare radicală, medicul este ghidat de vârsta și starea pacientului mic, evaluează cât de rapid progresează boala lui Hirschsprung. Este important ca părinții să găsească un chirurg experimentat, toate aceste operații se disting prin tehnica sofisticată.

Boala Hirschsprung - dieta

Pentru a atenua simptomele patologiei descrise, se recomandă o dietă specială laxativă. Nutriția pentru boala Hirschsprung implică consumul de alimente care înmoaie scaunele și stimulează motilitatea intestinală:

• decocție de tărâțe sau mărar (pentru copii);
• caise uscate, prune, în special compoturi pe baza acestora;
• dovleac;
• hrișcă, fulgi de ovăz, terci de grâu;
• chefir de o zi;
• sfecla;
• castraveți;
• iaurt;
• supe vegetale;
• aburete de abur și suflé din carnea dietetică cu conținut scăzut de grăsimi;
• uleiuri vegetale;
• fructe și legume proaspete.

Tot ceea ce întărește și provoacă procesele de fermentare în intestin trebuie exclus din dietă:

• pere;
• orez, grâu;
• proaspete albe și secară;
• carne afumată;
• dulciuri și produse de patiserie;
• cacao și ciocolată;
• semințe de floarea-soarelui;
• varză;
• carne grasă;
• boi și supe bogate;
• cartofi (în cantități limitate);
• paste;
• cireș dulce
• dulciuri cu cremă de unt;
• fasole;
• lapte integral.

Boala Hirschsprung la copii - efecte

Fără tratamentul corect și în timp util, anomalia considerată se poate încheia prost, mai ales dacă este diagnosticată la nou-născut. În 80% din aceste cazuri, boala Harald Hirschsprung provoacă moartea infantilă. Atunci când intervenția chirurgicală a fost efectuată la timp și calitativ, prognosticul sa îmbunătățit semnificativ, aproximativ 90% dintre pacienții mici au revenit la performanțe satisfăcătoare.

Alte complicații frecvente ale bolii Hirschsprung:

• o enterocolită acută;
• anemie;
• obstrucție intestinală;
• intoxicație severă;
• peritonită;
• febră;
• sângerare intestinală;
• fistulei;
• stenoză;
• incontinență fecală.

Boala Hirschsprung

Ce este boala Hirschsprung?

Boala Hirschsprung este o complicație sub formă de constipație persistentă (uneori cu diaree), care se observă atât în ​​copilărie, cât și pe întreaga perioadă a vieții. Cea mai mare parte a bolii este ereditară și în ceea ce privește sexul masculin, această boală este mult mai frecventă decât în ​​cazul femeii (de 4-6 ori mai mult). În cele mai multe cazuri, o formă conservatoare de tratament este ineficientă, astfel încât intervenția chirurgicală este exact soluția care va ajuta la rezolvarea problemei.

Boala implică patologia colonului, care este exprimată în absența sau moartea celulelor nervoase pe baza mușchiului în zona plexului Auerbach și a submucozei lui Meissner. Aceasta explică lipsa contracției musculare a organului în zona în care este afectată și formarea de bucăți de fecale, care ulterior formează stagnare.

cauzele

Specialiștii din acest domeniu nu pot da o justificare clară pentru cauzele bolii. Diagnosticarea bolii, printre simptomele care sunt similare cu alte boli ale tractului gastro-intestinal, prezintă eșecuri sau lipsa impulsurilor electrice în activitatea miocielilor musculare netede. Acest factor este un semn al prezenței componentei miogene, care este implicată în formarea bolii.

Cauzele care sunt considerate baza apariției bolii sunt:

• Modificări care afectează tranziția spre partea distală a neuroblastului intestinal în ontogeneză.
• Schimbări negative în diferențierea sau proliferarea în momentul migrării neuroblastului, exprimate în moartea sau eșecul supraviețuirii în timpul tranziției.
• Predispoziția genetică la boala Hirschsprung.
• Impactul bacteriilor, virușilor și prezența altor factori de mediu precipitativi.

Forme de boală Hirschsprung

Studiind manifestările, specialiștii iau în considerare cantitatea de afecțiune și factorii care afectează trecerea de la o fază a bolii la alta. Principalele forme ale bolii sunt:

• Compensând. Forma bolii este caracteristică prin faptul că manifestarea constipației se poate observa chiar de la începutul apariției. Cel mai adesea, forma bolii este diagnosticată la începutul copilăriei, dar este ușor de supraviețuit prin utilizarea de clisme.
• Subcompensat. După ce clisma oprește eliminarea problemei constipatiei și se constată o deteriorare a stării pacientului, care se manifestă printr-o scădere a greutății, greutate pe mișcări, dificultăți de respirație, senzații de durere în abdomen, toate semnele unei noi forme de boală apar pe față.
• Decompensată. Utilizarea clismei nu garantează golirea completă, există un sentiment de disconfort, mai ales în abdomenul inferior. Nu rareori simptome însoțite de balonare, obstrucție. La sugari, forma bolii este determinată de forma completă și subtotală a leziunii.

Etapele bolii Hirschsprung

De ce și ce cauzează apariția bolii, experții nu pot răspunde cu exactitate, boala nu poate fi o explicație logică a factorilor care pot declanșa debutul bolii. Caracteristica principală este manifestarea constipației deja în copilăria timpurie, care prin dezvoltare pentru restul perioadei este împărțită în trei secțiuni.

• Etapa de compensare este observabilă în manifestările sale deja din copilărie și este exprimată în constipație frecventă. Tratamentul se efectuează prin stabilirea de clisme, prin adăugarea unor alimente ușor digerabile la regimul alimentar.
• Stadiul subcompensat. Enema, ca modalitate de a controla boala, pierde în timp utilitatea sa. Dezvoltarea flatulenței și greutății constante în abdomenul inferior ia o altă formă de dezvoltare a bolii, forțând utilizarea medicamentelor laxative. Cu o scădere bruscă a greutății, o scădere a nivelului de hemoglobină și o tulburare metabolică, toate simptomele unei tranziții spre stadiul final al bolii sunt pe față.
• Stadiul decompensat. Perioada acută în care medicamentele practic nu rezolvă problema cu dificultatea de pătrundere. Pe fața tuturor simptomelor de dezvoltare în care numai intervenția chirurgicală rezolvă problema acumulării de fecale în zonele în care există o obstrucție completă (parțială).

Boala Hirschsprung: simptome

Boala Girshprunta este ereditară, acest factor vă permite să diagnosticați boala chiar de la nașterea unui copil. Principalul simptom caracteristic al bolii este dificultatea cu scaunul. Diagnosticarea ulterioară a agangliozei complică metoda conservatoare de tratament, iar intervenția chirurgicală prezintă o serie de obstacole sub formă de complicații care afectează funcționarea organului.

Uneori simptomele nu apar imediat, deja în adolescență, după care boala se poate mișca rapid de la o etapă la alta.

Simptome comune

Simptomele clinice ale bolii pot varia în funcție de diferențele dintre formele de severitate ale leziunilor intestinale. În cele mai multe cazuri, manifestarea simptomelor vă permite să diagnosticați boala imediat după nașterea copilului, dar există cazuri când se întâmplă în perioada de adolescență. Simptomele generale ale bolii sunt exprimate în constipație frecventă, diaree, greață, vărsături (nu rareori cu bilă) și spasme necontrolate de creștere în greutate și pierdere în greutate.

La copii, începând de la vârsta de 5 ani și peste, se observă persistența constipației, crește abdomenul în volum, se observă o creștere a schimbului de gaze, dezvoltarea și creșterea copilului sunt încetinite, iar un sindrom de malabsorbție se dezvoltă pe fondul unei tulburări de malabsorbție. Când imaginea de ansamblu nu este anemie mai puțin frecventă, care rezultă din pierderea frecventă de sânge. Toate aceste simptome contribuie la dezvoltarea infecțiilor, care la rândul lor provoacă apariția enterocolitei, o boală însoțită de febră, vărsături, diaree. Frecvențele manifestărilor de toxicoză afectează dimensiunea colonului, care se extinde, creează noi probleme.

Simptomele bolii Hirschsprung la copii

Simptomele copilariei ale bolii se schimba odata cu varsta, aceasta se remarca in special din cea mai veche perioada de diagnostic si de-a lungul dezvoltarii copilului.

• La copiii cu vârsta de până la o lună, primul scaun la rata de dezvoltare poate fi observat în primele 24 de ore, la sugarii cu boală Hirschsprung, prima golire are loc cu o întârziere de până la două zile sau mai mult. Când palpând degetele cavității abdominale, există umflături, cu copilul plâns, șuierătoare. Un simptom suplimentar este vărsăturile, copilul nu răspunde la alimente.
• De la o lună la alta, greutatea copilului are abateri, atât în ​​sus, cât și în jos în raport cu norma la copii sănătoși. În acest caz, copilul are adesea vărsături, frecvente apariții de greață, prezența unor zone umflate în mod constant ale abdomenului. Procesele de golire a diareei neregulate, adesea observate, care indică evoluția bolii.
• După un an există constipație persistentă, fecalele se formează la ieșire într-o bandă cu un miros foarte neplacut și caracteristic. "Burta de broască" și flatulența este un alt simptom caracteristic al bolii, există o creștere a circumferinței abdominale.

Cu un tratament necorespunzător, boala se manifestă printr-o scădere a nivelului de hemoglobină, are loc deformarea pieptului, formarea frecventă a fecalelor în pietre, greutatea copilului nu este stabilă, se observă sare, atât în ​​sus, cât și în jos, până la epuizare.

Simptome la adulți

Pornind de la adolescență și în continuare, boala poate fi într-o perioadă relativ lungă de calm relativ, numărul de ganglioni depinde în mare măsură de acest lucru. Atunci când grupurile de celule nervoase pot afecta negativ funcțiile motrice ale intestinului, cu alte cuvinte, cu cât sunt mai puține disponibile, cu atât este mai ușor să controlezi boala. În astfel de cazuri, boala se manifestă de obicei în următoarele simptome:

• Dureri spasmodice, manifestate din când în când de-a lungul colonului.
• Lipsă de îndemn.
• Sporirea flatulenței și acumularea frecventă de gaze.
• Masele de compactare, prezența pietrelor fecale.
• Tulburări frecvente de greață, datorită efectelor toxice constante create de fecale.
• Dezvoltarea heterochromiei, o boală manifestată în culoarea neregulată a irisului. Heterochromia se dezvoltă pe fondul lipsei unuia dintre pigment, melanina.
• Frecvente diaree.
• Umflarea, observată încă din copilărie.

diagnosticare

Boala pentru un număr de simptome este similară cu celelalte afecțiuni ale organelor gastrointestinale, prin urmare, metoda de diagnostic utilizată în medicina modernă implică mai multe metode de cercetare. La diagnosticarea bolii Hirschsprung, se iau în considerare plângerile pacientului, pe baza cărora se studiază prezența constipației și momentul apariției lor.

Colectând anamneza, medicul constată prezența unui purtător printre membrii familiei bolii, bolile infecțioase din trecut, rănile și intervențiile chirurgicale. Diagnosticul primar se efectuează utilizând o examinare digitală a rectului, utilizând echipamente cu ultrasunete, cu raze X, utilizând agenți de contrast. Folosind o biopsie (studiul unui mic fragment luat din zona intestinală afectată), se clarifică prezența sau absența celulelor nervoase. Colonoscopia implică studiul colonului de-a lungul suprafeței sale, ceea ce va face posibilă determinarea amplorii leziunii și localizarea acesteia, localizarea îngustării și extinderii.

Metode pentru diagnosticarea bolii Hirschsprung

Boala Hirschsprung este diagnosticată folosind tehnici și metode speciale. În ansamblul metodelor, specialiștii nu numai că diagnostichează boala, dar și clarifică imaginea clinică generală, stadiul de dezvoltare și alte metode de tratament.

• Examinarea radiografică a organelor. Imaginea ia în considerare buclele mărită și umflată pe organe, uneori folosind metoda pe care o puteți observa nivelul lichidului.
• Examenul rectal. Cu ajutorul metodei, sunt detectate formațiuni voidale în rect, activitatea vitală a sfincterului este evaluată.
• Ergography. Metoda face posibilă clarificarea lungimii bucla care a lovit zona cavității abdominale. Diametrul creșterii colonului poate depăși 15 cm.
• Sigmoidoscopie. Cu ajutorul metodei, se studiază prezența obstacolelor care împiedică trecerea secțiunilor rectului de-a lungul secțiunilor regidil ale intestinului, se detectează eșecul maselor fecale. Studiem claritatea tranziției de la partea îngustată a secțiunii distale la părțile proximale, caracterizate printr-o creștere a dimensiunii. De asemenea, sarcina studiului este de a studia prezența masei fecale de duritate diferită.
• Studii folosind ultrasunete.
• Utilizarea unui agent de contrast pentru a studia intestinele superioare și alte site-uri. Studiul timpului de întârziere în locurile de creștere a colonului (uneori procesul de evacuare durează 5-6 zile).
• Măsurarea presiunii în colon și în rect folosind manometria anorectală.
• Biopsia. Prin tăierea unui mic fragment din pereții organului pentru a cerceta deficiența sau înapoierea dezvoltării ganglionilor intramurali, ale căror terminații nervoase sunt localizate în întregul organ. Fragmentul este tăiat conform biopsiei Swanson.
• Pentru a clarifica radiologia cercetării, aplicați o colonoscopie.
• Acetilcholinesteraza de țesut este testată pentru activitatea enzimei sale utilizând studii histochimice. Din membrana mucoasă a rectului se prelevează o biopsie de pe suprafața organului pentru a detecta calitatea activității fibrelor nervoase ale esterului de acetilcolină din membrana mucoasă.

Imagine clinică

Imaginea clinică se manifestă sub forma simptomelor exprimate de scala celulelor afectate situate pe suprafața pereților organului. Un număr mai mare de celule afectate sporește forma de exacerbare, în timp ce formatul mic poate să nu se manifeste ca o boală pentru o anumită perioadă de timp, poate chiar și câțiva ani. Acest lucru se datorează prezenței celulelor care se confruntă pe deplin cu munca, ceea ce compensează inactivitatea zonelor afectate.

Imaginea stării clinice apare pe fondul simptomelor:

• Constipația care se îngrijorează aproape tot timpul. Perioada de auto-golire este observată de la 8 zile la două săptămâni sau este complet absentă și problema este rezolvată cu ajutorul clismelor.
• Dorința de golire este rară sau rară.
• Frecvente scaune lichide cu constipație prelungită.
• Posibilă temperatură și durere în colon, sub formă de spasme.
• Distensie abdominală, acumulare constantă de gaze.
• Încălzirea maselor fecale, adesea transformându-se în pietre.
• Simptomele otrăvirii toxice: greață, vărsături, dureri de cap pe fondul stagnării fecalelor.
• Melanina (un tip de pigment) se observă atât într-o stare de deficiență, cât și în exces datorată unei tulburări metabolice. În exterior, acest lucru se poate observa în schimbarea irisului.

Constipația permanentă, acumularea de gaze și toxicoza conduc la o creștere a dimensiunii abdomenului, făcând-o "broască", o subțiere a peretelui abdominal este observată treptat, buclele intestinelor devin vizibile și uneori chiar și peristaltismul.

Boala Hirschsprung: tratament

În funcție de eficacitatea soluționării problemei, metoda operațională este considerată a fi principalul tip de tratament al bolii, deoarece metodele conservatoare pot încetini doar procesul de dezvoltare și trecerea de la o formă de boală la alta. Specialiștii ca tratament auxiliar al bolii sfătuiesc să adere la măsurile care vor ajuta la menținerea unui anumit nivel de sănătate. Aceste activități și proceduri sunt folosite ca o etapă pregătitoare pentru intervenția chirurgicală.

Motivul operației este o formă neglijată a bolii sau absența unui rezultat pozitiv cu tratament conservator. Perioada în care pacientul își recuperează sănătatea după operație este reabilitare, termenii lui pot varia în funcție de rezultatele și complexitatea procedurii de tratament.

Evenimente preoperatorii

Terapia pentru boala Hirschsprung este adesea neconcludentă ca tratament conservator, dar ca o perioadă preoperatorie pregătitoare, conform experților, poate îmbunătăți sau stabiliza starea pacientului.

Terapia terapeutică pregătitoare ca măsuri preoperatorii include:

• Utilizarea cliselor ca proceduri de curățare.
• Alimentele dietetice, inclusiv fructele și legumele, produsele lactate care ajută la înmuierea fecalelor, fără a determina o creștere a formării gazelor.
• Utilizarea de preparate proteice și soluții de soluții de perfuzie electrolitică prin injecție intravenoasă (picurare).
• Recepția microelementelor complexe și a vitaminelor.
• Utilizarea masajului ca stimulator al peristaltismului.

Experții recomandă, de asemenea, să acorde atenție fizioterapiei și a unui stil de viață sănătos, acești doi factori ajută la stabilizarea sănătății pacientului. Înainte de operație, specialiștii folosesc frecvent prebiotice pentru a restabili microflora intestinală.

Chirurgie pentru boala Hirschsprung

Un defect congenital al funcției de inervare a intestinului, și mai precis în părțile sale inferioare, conduce la stagnarea permanentă a masei fecale. Întrucât tratamentul conservator nu rezolvă problema constipației și a obstrucției, numai o operație pe organ este capabilă să reia excreția normală a fecalelor din organism în mod natural. Operațiunile se desfășoară în etape:

• Impunerea unei fistule artificiale (Kostolomov) pe una dintre secțiunile intestinului.
• Îndepărtarea prin intervenție chirurgicală a unor zone în care nu există legături nervoase.

Toate operațiunile vizează eliminarea zonei afectate a organului, păstrând în același timp zona de funcționare a colonului și apoi conectarea acestuia la rect.

Operația lui Duhamel pentru boala lui Hirschsprung

O vizualizare cu un singur pas a operației și metoda de efectuare a intervenției în conformitate cu Duhamel se realizează la un moment dat, împărțită în două etape, astfel încât două secțiuni vor fi folosite la rândul lor: în perineu și în cavitatea abdominală. Esența intervenției chirurgicale, conform metodei lui Duhamel, este aceea că, în locurile de expansiune a organului (rect) se face disecția. Puneți partea superioară a canalului între sacrum, aproape de sfincterul extern și capătul inferior este suturat complet.

După ce a fost retras la aproximativ 1 cm de ieșirea anală, membrana mucoasă este detașată în funcție de locația sa până la vârf, cu o mișcare de cel mult 2 cm. În acest domeniu, se face o incizie prin toate straturile, direct pe rect, după care partea sigmoidă a organului trece prin fereastra rezultată. Dr. Bairov a introdus în procesul de realizare a operației o adăugare substanțială, exprimată în utilizarea unei cleme speciale de zdrobire, care este suprapusă pe așa-numitul "spur" care a apărut în timpul rezecției regiunii aganglionice. Acest supliment creează o altă anastomoză spontană.

Operația Swenson

Mobilitatea colonului rezecat în direcția cea bună (distală) este esența intervenției chirurgicale pe principiul Swenson. O parte a organului nu este adusă la anus, în față (până la 5 cm), în timp ce zona posterolaterală a rectului este avansată puțin mai mult. La anus, distanța nu este depășită cu 2 cm.

A doua etapă a intervenției chirurgicale se realizează prin plasarea unei anastomoze oblice în zona cavității extraperitoneale. În plus, este efectuată rezecția extraperitoneală a segmentului de expansiune a colonului și a segmentului aganglionic.

Operațiunea soave

Metoda de operare a lui Soave, modificată de profesorul Lenyushkin, este considerată cea mai promițătoare. Particularitatea acestei metode este îndepărtarea stratului sero-muscular din zona aganglionică din țesutul mucos al țesutului, aproape pe întreaga lungime, fără a aduce 2-3 cm la sfincterul intern. Evaginând prin anus, intestinul gros în perineu, organul este condus prin cilindrul muscular de-a lungul rectului. Partea inferioară a intestinului este rezecată pentru a calcula ruperea liberă a unui mic decalaj, de până la 7 cm.

Atunci când se repetă a doua operație, partea excesivă a organului este tăiată și făcută după o anastomoză neîntreruptă, la 2-3 săptămâni după operația principală.

Perioada postoperatorie

În majoritatea cazurilor, intervenția chirurgicală pentru tratarea bolii Hirschsprung se termină cu succes, iar pacienții au ocazia de a duce o viață normală în viitor. Operațiunile de acest tip sunt dificil din punct de vedere tehnic și este necesară o perioadă completă de timp, mai precis între 4 luni și șase luni, pentru recuperarea completă. În acest timp, pacienții pot prezenta deșeuri spontane de fecale.

Aceste fapte indică faptul că în timpul intervenției chirurgicale s-au făcut erori minore sau perioada de adaptare are loc într-o formă întârziată. În această perioadă există reacții vizibile de compensare pe fondul schimbărilor secundare, ceea ce reprezintă un fenomen postoperator agravant. Astfel de manifestări necesită măsuri suplimentare pentru tratamentul efectelor postoperatorii. Principalele complicații negative observate în perioada postoperatorie sunt:

• Manifestări ale enterocolitei acute.
• Diaree (fecale lichide).
• Constipație.
• Încălcarea cusăturilor în articulațiile părților organelor în zonele de îndepărtare a zonelor afectate.
• Complicații de natură infecțioasă.
• Peritonita.

Normalizarea scaunului va necesita o dietă care include consumul de alimente de origine vegetală bogate în fibre. Timpul este tocmai factorul care este necesar pentru a normaliza starea pacientului, și anume, adăugarea de greutate și dispariția simptomelor neplăcute.

Pe masura ce corpul se recupereaza dupa operatie, pacientii sunt prescrise terapia exercitiilor, care include exercitii care imbunatatesc activitatea tuturor tractului digestiv si a sistemului digestiv.

Prevenirea bolilor Hirschsprung

Un fenomen anormal și boala aparține acestui tip de boală, nu implică utilizarea unor măsuri preventive speciale în ceea ce privește stabilizarea condiției pentru categoria de pacienți afectați de această boală. În acest caz, cel mai bun profilactic este intervenția chirurgicală, această metodă rezolvă odată pentru totdeauna problema impactului negativ al bolii asupra corpului uman. În cazul în care boala nu se manifestă într-o formă activă și a decis temporar să nu interfereze cu cursul acesteia cu ajutorul unei intervenții operative, se presupun doar câteva metode sub forma măsurilor preventive în legătură cu boala:

• Stilul de viață activ și exercițiile sportive întăresc planul.
• Alegerea corectă a alimentelor, respingerea unor tipuri prea calde, picante și alte tipuri de alimente, ceea ce implică o creștere a încărcăturii asupra organelor din tractul gastro-intestinal.

Boala Hirschsprung: simptome și metode de tratament (chirurgie, medicamente)

Boala Hirschsprung este o malformație congenitală rară a intestinului gros, caracterizată prin absența plexurilor nervoase (aganglioză) în peretele intestinal. Baza bolii sunt cauze ereditare, absența plexurilor Auerbach și Meissner.

Auerbach plexul este o rețea de celule nervoase și procesele lor, care se află între straturile musculare ale peretelui intestinal de-a lungul întregii sale lungimi și participă la mișcările peristaltice ale intestinului. Meusner plexul este situat în stratul submucosal al tractului digestiv și este implicat în motilitatea și secreția intestinală.

Cu această boală poate exista o absență parțială sau completă a ganglionilor nervilor sau a structurii lor anormale într-o anumită parte a intestinului. Aganglioza duce la întreruperea mișcărilor din intestinul gros, dezvoltarea proceselor distrofice în stratul muscular. Zona afectată este în stare spasmică și nu participă la mișcări peristaltice, iar secțiunea intestinală, care se află deasupra zonei afectate, este supraîncărcată constant și începe să se extindă cu timpul.

formă

Localitatea leziunii este baza clasificării bolii conform formelor.

• Forma rectală. Afecțiunea numai a rectului, care poate fi parțială.
• Forma rectosigmoidă. În această formă, aganglioza afectează rectul și colonul sigmoid. Colonul sigmoid poate fi afectat parțial sau complet.
• Subtotal. Colonul transversal este afectat împreună cu sigmoidul și rectul.
• Forma totală. Cea mai gravă formă de manifestări clinice și prognosticul tratamentului. Întreg intestinul gros este afectat.

În aval există următoarele forme:

• Formă acută. Se produce în prima lună de viață a copilului.
• Formă subacută. Este plasat la vârsta unui copil de la 1 la 3 luni.
• Formă cronică. Se potrivește după 3 luni.

etapă

• Etapa compensată. Per ansamblu, bunăstarea cu bună grijă nu este ruptă. Constipația declanșată de o schimbare în dietă. Această etapă se caracterizează prin simptome timpurii, fără simptome târzii ale bolii.
• Stadiul subcompensat. Simptomele progresează lent, frecvența utilizării clismelor de curățare pentru creșterea intestinului. Cu o terapie conservatoare adecvată, este posibilă o tranziție spre o etapă compensată. Imaginea clinică este reprezentată de simptomele precoce și tardive.
• Stadiul decompensat. Simptome progresive din primele zile ale vieții. Copiii pot prezenta obstrucție intestinală scăzută. Dezvoltarea timpurie a simptomelor târzii ale bolii. Stadiul de decompensare se dezvoltă rapid cu aganglioză intestinală totală.

simptome

Boala Hirschsprung se manifestă din primele zile ale vieții copilului. Imaginea clinică distinge simptomele timpurii și cele târzii:

Simptome precoce

• Constipație. Acesta este primul simptom la care părinții acordă atenție. Retenția scaunului începe în perioada neonatală. Copilul primește mai întâi fecale, apare balonare. Eliberarea independentă a fecalelor este extrem de rară. Laxative și clisme de curățare sunt folosite pentru golirea intestinelor. După clisme, se conservă o mare consistență a scaunului.
• Febra de intoxicare. Cu retenție prelungită a scaunului, se produce intoxicație fecală, mai des în copilărie. Se caracterizează printr-o scădere a greutății corporale și absența creșterii în greutate la un copil, pielea devine gri, conținutul de proteine ​​din sânge scade, ceea ce duce la edeme. Întreruperea echilibrului de apă și electrolitică afectează activitatea inimii, plămânilor, ficatului și a altor organe.
• Creșterea abdomenului. Creșterea dimensiunii abdomenului are loc ca urmare a acumulării de gaze în intestin, întinderea pereților buclelor intestinale cu pietre fecale. Fără tratament, peretele frontal al abdomenului devine subțire, prin care sunt vizibile bucle intestinale întinse. În timpul examinării, pietrele fecale solide sunt bine palpate.
• Balonare (flatulență). Constipația, formarea mucusului afectată conduce la dezvoltarea proceselor de fermentație și putrefacție în lumenul intestinului, care sunt însoțite de formarea de cantități mari de gaze și de produse toxice.
• Dureri abdominale. Ei au un caracter înfricoșător, dureros, pot fi înlocuiți de dureri de crampe. Golirea intestinului duce la o diminuare pe termen scurt a procesului de durere. Aspectul sindromului durerii este asociat cu supraîncărcarea peretelui intestinal deasupra locului de aganglioză, deteriorarea pietrelor fecale mucoase și dezvoltarea proceselor inflamatorii.

Simptome târzii

• Anemia. Cu boala lui Girshprung, procesele digestive sunt tulburate, dysbacterioza are loc. Aceste condiții reduc absorbția vitaminelor și a mineralelor, dezvoltă deficit de fier, anemie cu deficit de B12.
• Malnutriție. Pierderea în greutate poate fi cauzată de intoxicația fecală, dysbioza și adăugarea de procese inflamatorii. Există o cantitate insuficientă de nutrienți din lumenul intestinal în sânge.
• Diaree. Aspectul scaunelor libere se datorează dezvoltării disbacteriozelor și proceselor inflamatorii în intestin.
• Fecal pietre. Lipsa activității contractile a celulelor musculare netede conduce la acumularea de mase fecale, care zdrobesc pereții intestinali, întinzându-l și creează riscul de obstrucție intestinală. Se manifestă prin absența unui scaun, distensie abdominală, secreția de mucus din rect. Copilul plânge, refuză să se sânge.
• Deformarea toracică. Abdomenul mărit presează împotriva diafragmei și a organelor mediastinale, ducând la deformarea pieptului. Munca sistemului cardiovascular este afectată, iar complicațiile bronhopulmonare se dezvoltă.
• Simptome dispeptice. O persoană este îngrijorată de greață, senzație de greutate în stomac, pierderea apetitului. Poate arsuri la stomac. La copiii mici, se produce vărsături.

diagnosticare

Măsurile de diagnosticare vizează identificarea unei triade de simptome: constipație de la naștere, balonare persistentă, date irigate și excluderea unei alte patologii cu o imagine clinică similară (obstrucție intestinală congenitală).

• SUA. Se utilizează pentru a exclude alte afecțiuni cu simptome similare (invagnarea intestinului, etc.).
• Ergography. Examinarea radiografică a intestinului evidențiază o îngustare caracteristică a părții intestinului, care pâlpâie într-o expansiune. Una dintre metodele fiabile de cercetare în diagnosticul bolii Hirschsprung. Acesta este utilizat la copiii cu vârsta mai mare de 2 săptămâni pentru a confirma diagnosticul.
• Studiul radiografiei cavității abdominale. Se utilizează pentru a exclude alte afecțiuni ale tractului gastro-intestinal (obstrucție intestinală).
• Biopsia. Caracterizată de absența plexurilor nervoase și identificarea fibrelor hipertrofizate modificate în peretele intestinal.

tratament

Tratamentul chirurgical

Scopul tratamentului chirurgical radical este eliminarea secțiunii patologice a intestinului împreună cu îndepărtarea buclelor intestinale dilatate decompensate. Se folosește Duhamel, Duhamel-Martin, în unele cazuri se aplică o colostomie.

Cu cât vârsta copilului este mai mică, cu atât este mai bună perioada postoperatorie.

Tratamentul conservator

Tratamentul este auxiliar și nu duce la recuperare.

• Dieta. Sunt prescrise alimente bogate în fibre (legume, verdeață, fructe), produse lactate pentru a facilita actul de defecare. Produsele din făină sunt excluse din dietă.
• Probioticele (Bifidumbacterin) sunt utilizate pentru a normaliza microflora intestinală.
• Preparatele enzimatice (Mikrasim, Pancreatin) sunt utilizate pentru a facilita procesele de digestie și a reduce încărcătura intestinală.
• Curatarea cliselor.
• Masați abdomenul sau exercițiul de terapie. Un masaj terapeutic este folosit pentru a stimula mișcarea fecalelor prin intestin. Gimnastica terapeutică vizează antrenarea mușchilor abdominali și se desfășoară sub supravegherea unui specialist.

perspectivă

Diagnosticarea și tratamentul în timp util în stadiile incipiente ale bolii pot duce la recuperarea unei persoane. În formele severe ale bolii și în evoluția modificărilor distotrofe compensatorii în zonele sănătoase ale intestinului, frecvența recurențelor crește.

Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung este o boală care rezultă dintr-o tulburare congenitală a dezvoltării plexurilor nervoase care asigură inervația intestinului gros. Patologia este însoțită de constipație și malabsorbție în intestinul gros. Boala lui Hirschsprung se poate dezvolta cu ușurință numai la maturitate, cursul sever fiind caracterizat prin absența meconiului (fecale originale) la nou-născut. Boala este diagnosticată cu examinare radiopatică și endoscopică a intestinului. Boala lui Hirschsprung este tratată chirurgical: partea afectată a intestinului este îndepărtată.

Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung (aganglioză) este o malformație congenitală a tractului digestiv, caracterizată prin inervație defectuoasă a unei părți a intestinului gros sau a leziunii sale totale. În funcție de localizarea și amploarea zonei de aganglion, proctologia se caracterizează prin formele rectale, rectosigmoide, segmentale, subtotale și totale ale bolii Hirschsprung. Barbatii sufera de aceasta patologie de patru ori mai des decat femeile. În majoritatea covârșitoare a cazurilor (90%), diagnosticul bolii Hirschsprung se face la nou-născuți. La 20% dintre nou-născuți sunt detectate alte patologii congenitale ale sistemului nervos, precum și boli ale sistemului cardiovascular, ale organelor digestive și ale tulburărilor urogenitale. La copiii cu sindrom Down, boala Hirshprung este de 10 ori mai frecvente decât la indivizii fără anomalii cromozomiale.

Cauzele bolii Hirschsprung

În perioada de gestație de la a cincea la a douăsprezecea săptămână, are loc formarea de clustere neurale, care oferă în continuare inervație sistemului digestiv. Formarea începe de la plexurile nervoase din cavitatea bucală și coboară prin esofag până la stomac, intestine și anus. În unele cazuri, din motive inexplicabile, acest proces este întrerupt, ceea ce duce la absența plexurilor nervoase la locul colonului. Lungimea zonei neinervate poate fi diferită și poate fi la fel de mică ca câțiva centimetri sau poate include întreaga intestin gros. Lungimea colonului lipsită de plexul nervos și determină severitatea bolii.

Se presupune că tulburările dezvoltării sistemului nervos al intestinului gros sunt cauzate de mutații în structura genei ADN. Deoarece boala lui Hirschsprung este congenitală și ereditară, probabilitatea de a dezvolta această patologie într-o familie în care un copil suferă deja de ea este mult mai mare. În plus, trebuie să fiți atenți la faptul că băieții au de 4-5 ori mai multe șanse de a suferi de această boală.

Simptomele bolii Hirschsprung

Severitatea simptomelor clinice este diferită, în funcție de severitatea (gradul de leziuni intestinale). Cel mai adesea, simptomele sunt detectate imediat după naștere, dar uneori pot apărea în adolescență sau adolescență. Simptomele bolii Hirschsprung la nou-născuți: în primele zile după naștere, meconiul (fecalele originale) nu se îndepărtează, se produce vărsături (uneori cu bilă), constipație sau diaree, creșterea formării gazelor.

La copiii mai mari, este posibil să existe o tendință la constipație persistentă, o burtă mărită, un decalaj în creștere și dezvoltare asociată cu absorbția depreciată și dezvoltarea sindromului de malabsorbție. Adesea există anemie datorată pierderii constante de sânge din fecale, în plus, posibila adăugare a infecției și dezvoltarea enterocolitei, care se manifestă prin creșterea temperaturii corpului, diaree și vărsături. Cu intoxicație severă poate fi o expansiune a colonului.

Diagnosticul bolii Hirschsprung

Ca măsuri de diagnosticare pentru detectarea bolii Hirschsprung, sunt utilizate examinări instrumentale și teste funcționale. Când fluoroscopia cavității abdominale a dezvăluit zonele de expansiune a intestinului gros și absența fecalelor în el deasupra anusului. Dacă se efectuează o irrigoscopie după o clismă cu un agent de contrast, peretele intestinal poate fi vizualizat bine și se pot reduce distanțele și pot fi detectate zone dilatate.

Boala Hirschsprung se caracterizează prin lipsa unui reflex de slăbire a sfincterului intern la întinderea fiolei rectale. Absența acestui reflex poate fi detectată prin manometrie anorectală (studii care măsoară presiunea în intestinul gros și sfincterul intern). Pentru a confirma absența celulelor nervoase în peretele colonului, se efectuează o colonoscopie, în timpul căreia se efectuează o biopsie și apoi se efectuează o examinare histologică.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Singura modalitate eficientă de a trata boala Hirschsprung este tratamentul chirurgical. Operația constă în excizarea zonei afectate a colonului și conectarea părții sănătoase cu partea terminală a rectului. În cazul intervenției chirurgicale cu un singur pas, toate etapele sunt efectuate imediat, dar în unele cazuri este aleasă o operație în două etape. Prima etapă a tacticii operative în două etape implică îndepărtarea părții afectate a intestinului (rezecția) și îndepărtarea vârfului unui intestin sănătos printr-o incizie în abdomen (colostomie). Excreția fecalelor are loc într-un recipient special pe care pacientul îl poartă cu el.

După ce pacientul sa adaptat la noile condiții de digestie în intestinul scurtat, se efectuează a doua etapă de tratament chirurgical - chirurgie reconstructivă, în timpul căreia capătul liber al intestinului sănătos este conectat la rect, iar gura din abdomen este sutată (închiderea colostomiei). După tratamentul chirurgical, pacienții au de obicei o normalizare graduală a scaunului, deși unii inițial pot avea diaree. Uneori, pacienții notează o tendință la constipație, care, totuși, este de obicei rezolvată după luarea laxativelor.

În caz de diaree sau constipație, o dietă bogată în fibre de plante poate fi recomandată pacienților după o intervenție chirurgicală pentru boala Hirschsprung. După intervenția chirurgicală, există un risc crescut de infecție intestinală și de dezvoltare a enterocolitei. Dacă apar următoarele simptome în perioada postoperatorie: febră, diaree, vărsături, balonare, semne de sângerare intestinală, trebuie să consultați imediat un medic.

În cazul unei maladii Hirshprung care curge ușor în cazul unei leziuni intestinale într-o zonă mică, tratamentul chirurgical poate fi abandonat și se limitează la clisme de sifon. Enemele se fac pe tot parcursul vieții. Este necesar să se producă cu o cantitate mare de apă (până la 2 litri), pentru a facilita trecerea fecalelor în uleiul de vaselină. În plus, pentru pacienții cu această patologie sunt recomandate exerciții terapeutice speciale.

Prevenirea bolilor Hirschsprung

Boala Hirschsprung este congenitală, determinată genetic și nu poate fi prevenită. Detectarea precoce a bolii și îngrijirea medicală în timp util ajută la îmbunătățirea calității vieții pacienților.