Intestinală limfangiectasie

. sau: boala lui Gordon, enteropatia hipoproteinemică exudativă, hipoproteinemia idiopatică

Simptome ale limfangiectasiei intestinale

Primele simptome ale bolii pot apărea la vârsta de 10-12 ani cu limfangietiza intestinală primară (indigenă intrauterină indusă) și cu secundar (dezvoltat pe fondul altor boli) - după 20-25 ani.

Printre simptomele comune ale bolii există mai multe.

• Diaree (frecvente scaune libere), în timp ce frecvența scaunului poate ajunge de 5-20 ori pe zi.
• Steatorrhea (excreția unor cantități mari de grăsime cu fecale). Aspectul său este cauzat de absorbția insuficientă a grăsimilor din intestine, ca urmare a faptului că fecalele devin lichide, grase, musculare, cu un miros neplăcut și nu sunt ușor spălate de pe pereții vasului toaletei.
• Edemul este cel mai caracteristic simptom al limfangiectasiei intestinale. Acestea pot fi moderate (de exemplu, umflarea picioarelor), în cazuri severe - masive (de exemplu, ascite (acumularea de lichid în cavitatea abdominală), anasarca (umflarea masivă a țesutului subcutanat)). Umflarea apare din cauza pierderii de proteine ​​prin intestine.
• Greață, vărsături.
• Dureri abdominale.
• Pierdere în greutate.
• Polifovitaminoza (deficit de vitamine în organism).
• Întârzierea creșterii (caracteristică a limfangiectasiei primare).
• Edemul retinei care poate duce la orbire.
• Simptomele bolii, pe fondul căreia s-a dezvoltat limfangiectasia intestinală (pentru forma secundară), de exemplu, tumorile intestinale, sângele etc.

formă

motive

• Anomalii congenitale (induse intrauterin) (tulburări) ale structurii vaselor limfatice (pentru limfangiectasia intestinală primară).
• Tumorile intestinale.
• Limfoame (un grup de boli hemato-oncologice (leziuni ale țesutului hematopoietic) cu o leziune primară a ganglionilor limfatici și acumularea de limfocite tumorale (un subtip de celule albe din sânge - leucocite) în organele interne.
• Sarcoidoza (o boală în care se formează granule m (noduli densi de diferite mărimi, care rezultă din procesele inflamatorii din organism)).
• Boli ale țesutului conjunctiv (țesut care formează cadrul de sprijin al tuturor organelor):
  • lupus eritematos sistemic (o boală care se bazează pe activarea sistemului imunitar și formarea de anticorpi (un tip specific de proteine ​​corporale) împotriva propriilor țesuturi ale organismului, adică auto-agresivitate (care vizează propriile celule);
  • sclerodermie sistemică (o boală cu afectare a pielii, a vaselor de sânge, a sistemului musculo-scheletic și a organelor interne, care se bazează pe circulația sanguină afectată, inflamația și fibroza larg răspândită (proliferarea țesutului conjunctiv urmată de compactarea acestuia);
  • dermatomiozita (boala inflamatorie progresiva a tesutului conjunctiv cu o leziune primara a muschilor, a pielii si a organelor interne).
• Boala intestinului inflamator: boala Crohn (boala cronică inflamatorie intestinală, care se caracterizează prin formarea de ulcere în intestine (defecte adânci ale peretelui organelor) și îngustări, precum și deteriorarea altor organe), colită ulcerativă (UC, boală cronică a colonului, care duce la formarea ulcerului ).
• Tuberculoza intestinală (o boală infecțioasă provocată de un microorganism - Mycobacterium tuberculosis).
• Pancreatită cronică (inflamația pancreasului).
• Boala Menetria (o boală asociată cu creșterea (hipertrofia) mucoasei gastrice, gastrita hipertrofică (inflamarea stomacului)).
• Intrită cronică (inflamația intestinului subțire).
• Boala Whipple (o boală rară de natură infecțioasă, în care se observă predominant deteriorarea intestinului subțire).
• Alte boli.

Terapeutul va ajuta la tratarea bolii

diagnosticare

• Analiza plângerilor (plângeri de diaree frecventă, dureri abdominale, edeme severe) și istoricul bolii (când au apărut simptomele bolii, la ce vârstă au rudele apropiate simptome similare).
• Analiza istoricului vieții (indiferent dacă pacientul a suferit de boli ale organelor abdominale, tumorilor, bolilor sistemice de țesut conjunctiv (lupus eritematos sistemic (o boală bazată pe activarea sistemului imunitar și formarea de anticorpi (proteine ​​specifice ale corpului) împotriva țesuturilor proprii ale organismului, adică auto-agresiune (care vizează propriile sale celule), etc.)).
• Examenul fizic. La examinare, edemul pronunțat până la ascite (acumularea de lichid în cavitatea abdominală) și anasarca (edem masiv al țesutului subcutanat) atrag atenția. Palparea (palparea) abdomenului este marcată de durerea ei.
• Metode de cercetare la laborator.
  • Scăderea numărului de sânge pentru a detecta o posibilă anemie ("anemie", reducerea globulelor roșii și a hemoglobinei (proteine ​​transportatoare de oxigen)): de obicei, există semne de leucopenie (scăderea numărului de celule albe din sânge), trombocitopenie (fragmente celulare fără nuclee implicate în stoparea sângerării)). Această afecțiune se numește citopenie triar.
  • Analiza biochimică a sângelui pentru determinarea nivelului proteinei totale, a fracțiunilor sale (subspecii), studiul ionogramelor (potasiu, magneziu, sodiu etc. în sânge), reducerea imunoglobulinelor (un tip special de proteine ​​care formează sistemul imunitar, (IgA) și M (IgM).
  • Metoda radioizotopică pentru determinarea pierderii proteinelor prin intestine. Esența metodei este aceea că proteina marcată cu o substanță radioactivă este administrată intravenos pacientului, după care se determină cât de repede se excretă cu fecale.
• Instrumente de cercetare instrumentale.
  • Examinarea cu ultrasunete (ultrasunete), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sau tomografia computerizată (CT) a organelor și intestinelor abdominale pentru a detecta modificările patologice (anormale) și bolile împotriva cărora s-ar putea dezvolta limfangiectasia intestinală.
  • Examinarea cu raze X a intestinului (irigoscopie) permite detectarea modificărilor în intestine și evaluarea naturii acestor modificări, determinarea gradului de edem al peretelui intestinal, a lungimii leziunii etc.
  • Examinarea endoscopică a intestinului: un medic examinează și evaluează starea canalelor biliare folosind un instrument optic special (endoscop).
  • Biopsia (luând o bucată de intestin pentru analiză).
  • Limfangiografia contrastei - vă permite să identificați vasele limfatice alterate ale intestinului.
  • Examinarea fundului și consultarea cu oftalmolog (dacă este necesar).

Tratamentul limfangiectasiei intestinale

• În prima etapă de tratament, este prescrisă o nutriție specială (terapeutică), menită să restabilească funcția tractului gastro-intestinal și normalizarea scaunului:
  • alimentele trebuie prelucrate termic și mecanic, fără a lua prea multe alimente calde sau reci;
  • este necesar să se excludă alimente bogate în uleiuri esențiale (napi, ridichi, ridichi, sorrel, spanac, ceapă, usturoi, ciuperci);
  • dacă este posibil, să reducă cantitatea de lipide comestibile (grăsimi) și să crească cantitatea de proteine;
  • corectarea diareei (scaune libere) - dietă (compoturi, carne slabă, cereale, cereale etc.) și medicamente antidiarrale.
• Pentru tratamentul limfangiectaziei intestinale primare (induse intrauterine) intestinale, se utilizează preparate analoge de hormon de creștere somatostatină.
• Tratamentul secundar (dezvoltat pe fundalul altor boli) a limfangiectaziei intestinale are ca scop tratarea acestor boli și afecțiuni împotriva cărora se dezvoltă limfangiectasia, de exemplu, tumori, boli intestinale etc.
• Tratamentul chirurgical - se efectuează operații, în urma cărora se îndepărtează vasele intestinale modificate sau se formează anastomoză artificială (fistule, articulații).

Complicații și consecințe

• Limfoame intestinale (un grup de hemato-oncologice (leziuni ale țesutului hematopoietic) cu leziuni primare ale ganglionilor limfatici și acumularea de limfocite tumorale (un subspecii de celule albe din sânge - leucocite) în organele interne.
• Strictura (îngustarea) intestinului.
• Gingivita (inflamația gingiilor).
• Defectele smalțului dinților datorate deficienței de calciu.
• Hypovitaminoza (deficit de vitamina) datorită încălcării absorbției vitaminelor din intestine:
  • vitamina A - "orbire nocturnă" (încălcarea viziunii crepusculului (vedere în condiții de iluminare slabă, la amurg)), piele uscată și mucoase, sclera ochilor;
  • vitamina D - osteoporoză (densitate osoasă redusă), fracturi osoase;
  • vitamina K - apariția sângerării;
  • vitamina E - slăbiciune musculară, infertilitate.

Prevenirea limfangiectasiei intestinale

• Prevenirea limfangiectaziei intestinale primare (indigenă-intrauterină indusă) nu există, deoarece boala este cauzată de o anomalie inducție (indusă intrauterin) (perturbare) a structurii vaselor limfatice.
• Prevenirea dezvoltării de limfangiectasie intestinală secundară (dezvoltată pe fundalul altor boli) are drept scop tratarea în timp util și suficient a acelor boli împotriva cărora se dezvoltă această afecțiune, de exemplu tratamentul tumorilor, bolilor intestinale (de exemplu boala Crohn (boala inflamatorie intestinală cronică caracterizată prin formarea în intestinele ulcerelor (defecte adânci ale peretelui organului) și contracții, precum și leziuni ale altor organe), colită ulcerativă nespecifică (UC, boală cronică, minute intestin, ceea ce duce la ulcerații), etc.).

• surse

1. Atlasul gastroenterologiei clinice. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., și alții. / Ed. VA Isakov. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 pagini.

Ce să faci cu limfangiectasia intestinală?

• Alegeți un medic generalist adecvat
• Treceți testele
• Luați un tratament de la medic
• Urmați toate recomandările

Intestinală limfangiectasie

Lymphangiectasia intestinală (boala Waldman) este o boală caracterizată prin edeme severe, hipolimofimie. Se produce ca rezultat al dilatării (caracter congenital sau dobândit) a vaselor limfatice, care se află în mucoasa (strat submucos) al intestinului subțire.

Lymphangiectasia intestinala este diagnosticata la copii si tineri.

motive

• Anomalii congenitale ale structurii vaselor limfatice.
• Diverse tumori în intestin.
• Limfoame (un tip de boli hemato-oncologice cu leziuni predominant limfatice și acumularea de limfocite tumorale (unul dintre subspecia celulelor albe din sânge - leucocite) în diverse organe.
• Lupus eritematos sistemic roșu.
• Diferite procese inflamatorii în intestine: rar găsită boala Crohn și colita ulcerativă (boala cronică de colon, care duce la formarea ulcerului intern).
• Tuberculoza intestinală (o boală infecțioasă provocată de un microorganism).
• Pancreatită acută și cronică.

simptome

Simptomele primare ale bolii apar, ca regulă, la vârsta de 10 ani cu limfangiectasie intestinală primară, dar când se detectează secundar (care se dezvoltă pe fundalul altor boli), boala vine la vârsta de 23-27 ani.

Printre toate principalele simptome ale acestei boli, există mai multe:

• Diareea intestinală (scaunele libere) și frecventa scaunului ating adesea de 5-20 ori pe zi.
• Edemul este unul dintre cele mai caracteristice simptome ale limfangiectasiei intestinale. Edemul poate fi la fel de moderat (de exemplu, umflarea picioarelor), în cazuri rare, severe - mai masiv.
• Vărsături.
• Greață.
• Dureri abdominale.
• Scăderea greutății corporale totale.
• Polyhypovitaminosis (lipsa de vitamine).
• Creșterea lentă la copii.
• Edemul sau detașarea retinei, care duce ulterior la orbire.

diagnosticare

Limfangiectasia colonului trebuie suspectată la fiecare pacient cu simptome incomprehensibile de hipoalbuminemie, în special pe fondul steatoreei și / sau limfocitopeniei. În probele de biopsie ale mucoasei intestinale mici se detectează adesea vasele limfatice mărită.

În timpul examinării cu raze X, prezența inflamației este determinată pe faltele mucoasei intestinale.
Pierderea de proteine ​​poate fi determinată prin monitorizarea activității antitripsinei-α1 în masele fecale (acest indicator este destul de specific în ceea ce privește măsurarea pierderilor de proteine ​​din organism), deoarece antitripsina-α1 este complet degradată și inactivată la pH mai mic de 3). O evaluare mai exactă a pierderii de proteine ​​este posibilă prin colectarea tuturor masele fecale în 72 de ore și determinarea prezenței proteinelor în ele. De asemenea, puteți calcula cantitatea de proteine ​​în raport cu plasma sanguină (principala unitate de măsură este ml / zi).

Acest diagnostic se poate face folosind:

• teste clinice ale bolii pe datele testelor de laborator efectuate (limfocitopenie, hipocalcemie, hipoproteinemie);
• pot fi detectate rezultatele limfangiografiei (patologia modificărilor vaselor limfatice ale intestinului), precum și biopsia intestinului subțire, cu implicarea echipamentului special.

Tratament și dietă

În prezența limfangiectasiei ereditare, terapia prin dietă va fi mai eficientă, cu o limitare maximă a prezenței în lanț a unei lanțuri lungi și o creștere a cantității de acizi cu lanț mediu (trebuie amintit că acizii cu lanț mediu nu pot fi transportați cu limf).

Dacă este afectată doar o mică parte a intestinului, aceasta este îndepărtată chirurgical.

Conform observațiilor medicilor și cercetărilor din acest domeniu, o dietă cu o cantitate mică de grăsime prelungește durata de viață a pacienților. Medicamentele cu trigliceride care sunt absorbite direct în sânge (și nu prin vase limfatice) vor ajuta, de asemenea, în tratamentul. Pacienții trebuie să urmeze o dietă specială, esența căreia este redusă la epuizarea grăsimilor (30 grame pe zi) și maximul îmbogățit cu proteine.

Pentru a preveni dezvoltarea bolii este recomandat să conducă un stil de viață activ. Un sfat bun ar fi să folosiți ciorapi elastici cu un efect de compresie.
Persoanele care suferă de limfangiectasie intestinală primară sunt recomandate pentru tratamentul de susținere cu medicamente speciale: Octreotidă (Sandostatin).

Pacienții cu limfangiectasie intestinală secundară trebuie să se angajeze în terapia adecvată pentru acele boli care au dus la modificări ale vaselor limfatice.

perspectivă

Atunci când se detectează limfangiectasia intestinală primară, prognosticul este adesea nefavorabil: copiii mor înainte de a ajunge la adolescență.
În prezența limfangiomatozelor și a limfocitelor cu leziuni segmentale ale intestinului subțire, rezecția acestui sector afectat poate duce la o ameliorare rapidă în cursul bolii și chiar la redresarea completă.

profilaxie

Acțiunile preventive și măsurile de prevenire a limfangiectasiei intestinale primare nu au fost încă dezvoltate. Pentru a preveni apariția limfangiectasiei secundare intestinale, pacienții trebuie să efectueze o terapie adecvată pentru toate bolile care pot duce eventual la modificări inacceptabile ale capilarelor limfatice și ale vaselor intestinale.

Cum salvez suplimentele și vitaminele: vitamine, probiotice, făină fără gluten etc., iar noi comandăm pe iHerb (link-ul de reducere de 5 $). Livrarea la Moscova doar 1-2 săptămâni. Mult mai ieftin decât de câteva ori decât să preia un magazin rusesc și, în principiu, unele produse nu se găsesc în Rusia.

Comentarii

este interesant să aflăm ce avem în regiunea Chelyabinsk. Medicii care înțeleg boala Waldman. și, în general, dacă această boală este vindecată.

Soția mea a fost diagnosticată cu boala lui Waldman. Acum se află în spitalul din Chelyabinsk, de două ori în unitatea de terapie intensivă. Ea nu se simte mai bine. Cum îi poate ajuta pe copiii ei de 33 de ani. HELP.

Limfangioectazia duodenului mucoasei duodenale. Ce este această boală și care este caracteristica ei

Descriere:

Lymphangiectasia intestinală este o boală caracterizată prin edem, hipoproteinemie, hipolimfocitmie și se dezvoltă ca urmare a măririi congenitale sau dobândite a vaselor limfatice situate în straturile submucoase și mucoase ale peretelui intestin mic.

Lymphangiectasia intestinala este diagnosticata la copii si tineri.

Simptomele limfiectaziei intestinale:

Principalele manifestări clinice ale bolii sunt: ​​sindromul malabsorbției, diareea, greața, vărsăturile, durerea abdominală. În unele cazuri, are loc o steatoree de severitate ușoară până la moderată. Se dezvoltă edeme periferice. Cu un curs lung al bolii, pot apărea ascită chiloasă și chilotorax.

Pentru diferite forme ale bolii (primare sau secundare) ale imaginii clinice.

Manifestări clinice ale limfangiecttizei intestinale primare.

Vârsta medie de manifestare a bolii este de 11 ani.

Principalele manifestări clinice inițiale ale bolii sunt edeme masive, simetrice, periferice și diaree fără adaos de sânge. Există un decalaj sau un decalaj în creștere.

Umflarea maculei (edemul macular) al retinei poate să se dezvolte, ducând la orbire reversibilă.

Forma dobândită a bolii este diagnosticată la persoanele de vârstă fragedă (vârsta medie de debut este de 22,9 ani).

În această formă, pacienții pot fi deranjați de simptomele asociate cu boala care a condus la dezvoltarea limfangiectasiei intestinale. Acestea includ, de exemplu, fibroza retroperitoneală, pericardita constrictivă, pancreatita cronică, etc.

Edemul periferic la pacienții cu limfangiectasie secundară intestinală este asimetric.

Cauzele limfangiectiectaziei intestinului:

Cauzele limfangiectasiei intestinale primare

Boala ereditară congenitală. Boala este cauzată de malformații congenitale ale vaselor limfatice ale intestinului. Această formă a bolii este înregistrată la copii (vârsta medie de manifestare a bolii este de 11 ani).

Cauze ale limfangiectasiei intestinale secundare.

Carcinom localizat abdominal sau retroperitoneal.

Boli ale sistemului cardiovascular (pericardită constrictivă).

Tuberculoza intestinului, peritoneului și a ganglionilor limfatici mezenterici.

Lupus eritematos sistemic.

Tratamentul limfiectaziei intestinale:

Îmbunătățirea stării generale a pacientului.

Tratamentul bolii care a condus la dezvoltarea limfangiectasiei intestinale secundare.

Prevenirea și tratamentul complicațiilor limfangiectasiei intestinale primare și secundare.

Îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Trebuie să urmați dieta, epuizată în grăsimi (30 g / zi) și îmbogățită cu proteine. În dieta, este important să evitați luarea acizilor grași cu lanț lung (înlocuind-i cu acizi grași cu lanț mediu și scurt), deoarece acestea conduc la formarea de chilomicroni, care înfundă lumenul limfatic, crescând presiunea în sistemul limfatic și cauzând pierderea limfocitelor.

Limitarea cantității de sare din dietă nu reduce severitatea edemelor.

Alimentația medicală are drept scop combaterea diareei și umplerea deficiențelor nutriționale. Mai mult: Nutriție medicală pentru diaree. Se recomandă utilizarea suplimentelor alimentare care conțin trigliceride, calciu și vitamine solubile în grăsimi.

Pacienții sunt sfătuiți să rămână activi. Nu există restricții în ceea ce privește nivelul activității fizice pentru pacienții cu limfangiectasie intestinală. Pacienții pot determina nivelul activității fizice înșiși, în măsura în care condiția lor generală permite.

Tratamentul limfangiectasiei intestinale primare.

Se utilizează analog de somatostatină: octreotid (Sandostatin). Adulților li se administrează s / c la o doză de 50 μg 2p / zi; copii - s / c la o doză de 1-10 mg / kg.

În cazurile în care evoluția bolii nu se ameliorează prin tratamentul dietetic și tratamentul cu octreotid, se prescrie acid tranexamic (Tranexam). Utilizat la adulți pe cale orală la o doză de 1-2 g 2p / zi.

Tratamentul limfangiectasiei intestinale secundare.

Pacienții cu limfangiectasie intestinală secundară trebuie să primească o terapie adecvată pentru boală, care a dus la modificări patologice în vasele limfatice.

În cazul limfiectaziei intestinale primare, tratamentul chirurgical nu se efectuează.

În forma secundară a bolii, se efectuează o rezecție a vaselor limfatice intestinale bolnave sau se creează anastomoză pentru a asigura drenajul limfatic în sistemul venos.

Când se efectuează chilotorax toracocenteza. Indicațiile pentru procedurile chirurgicale pentru ascita chilos sunt determinate pe baza stării generale a pacientului.

În ciuda faptului că pacienții sunt recomandați să adere la un stil de viață activ, trebuie amintit că nivelul activității fizice ar trebui să contribuie la reducerea severității edemelor periferice. În acest scop, de exemplu, puteți efectua exerciții, însoțite de ridicarea mâinilor deasupra nivelului umărului. Se recomandă utilizarea ciorapilor elastici cu efect de compresie.

Terapia de susținere cu octreotidă (Sandostatin) este recomandată pacienților cu limfangiectasie intestinală primară.

Pacienții cu limfangiectasie intestinală secundară trebuie să primească o terapie adecvată pentru boală, care a dus la modificări patologice în vasele limfatice.

Limfangiectasia: Simptome și tratament

Limfangiectasia - principalele simptome:

• Dureri abdominale
• greață
• vărsături
• Umflarea picioarelor
• diaree
• Viziune redusă
• deshidratare
• Umflături generale
• Pierdere în greutate
• Întârzierea creșterii la copil
• Alimente nedigerate în scaun

Limfangiectasia (boala Waldman, limfangiectasia intestinală) este un proces patologic congenital sau dobândit care este caracterizat prin dilatarea ganglionilor limfatici localizați în stratul mucus sau submucos al intestinului.

Imaginea clinică este caracterizată de o încălcare a tractului gastro-intestinal, edem, creștere a unui copil și există simptome care nu au un caracter gastroenterologic.

Lingfangiectasia intestinală de tip congenital începe să se manifeste la vârsta de 10 ani. Diagnosticul se efectuează prin examinare fizică, laborator și, în unele cazuri, prin metode instrumentale de cercetare.

Tratamentul poate fi atât conservator, cât și radical, în funcție de imaginea clinică și morfologică a procesului patologic.

Dacă este diagnosticată segmentarea limfangiectasiei duodenale, prognosticul este relativ favorabil. Limfangiectasia primară conduce cel mai adesea la faptul că copilul moare înainte de a ajunge la adolescență.

etiologie

Cauzele limfangiectasiei sunt atât de natură gastroenterologică, cât și de nefuncționare a tractului gastro-intestinal.

Limfangiectasia se poate datora următoarelor procese patologice:

• lupus eritematos sistemic;
• anomalii congenitale ale structurii vaselor limfatice;
• limfoamele în diferite organe și nu numai în raport cu tractul gastrointestinal.

În ceea ce privește factorul etiologic gastroenterologic, aici este necesar să evidențiem următoarele:

• tumorile intestinului, atât benigne, cât și maligne;
• pancreatită acută și cronică;
• tuberculoza intestinală;
• ulcerativ;
• Boala Crohn;
• procese inflamatorii în tractul gastrointestinal, precum și în duoden;
• boli gastro-intestinale cronice;
• pe termen lung terapie de droguri;
• înfrângerea corpului cu Helicobacter pylori;
• Boala Whipple;
• perioada de ajustare hormonala a corpului - adolescenta, sarcina, debutul menopauzei;
• imunitate redusă;
• încălcarea sistemului alimentar - diete dure, dietă săracă.

Limfangiectasia tipului dobândit, ca multe alte boli gastroenterologice, este adesea rezultatul malnutriției, precum și tratamentul tardiv al multor alte procese patologice ale tractului gastrointestinal.

clasificare

Ganglionii limfatici sunt localizați în tot corpul uman, astfel încât dezvoltarea unei astfel de boli poate apare teoretic oriunde în tractul gastro-intestinal.

Cu toate acestea, cel mai adesea localizarea este după cum urmează:

• limfangiectasia duoden sau limfangiectasia duodenală;
• proces patologic în intestinul subțire;
• ganglionar gastric;
• sigmoid limfangiectasia duodenală.

Prin natura originii, limfangiectasia poate fi:

• primar - o boală de natură congenitală, iar primele simptome apar la vârsta de 10 ani;
• secundar sau dobândit - se dezvoltă pe fundalul proceselor patologice de mai sus.

Forma exactă a bolii poate fi determinată numai prin efectuarea măsurilor de diagnostic necesare.

simptomatologia

Imaginea clinică a acestei boli este destul de specifică, astfel încât problemele de diagnosticare, ca regulă, nu apar.

Simptomele patologiei sunt după cum urmează:

• diaree - atacuri frecvente - de la 5 la 20 de ori pe zi, scaunul este foarte lichid, poate conține părți din alimente nedigerate;
• greața și vărsăturile, care, împreună cu diareea, conduc deseori la deshidratare;
• dureri abdominale;
• pierdere în greutate;
• copilul este stunnit;
• umflarea - poate fi la fel de moderată, de exemplu, numai picioarele și masive, care afectează aproape întregul corp;
• scăderea acuității vizuale datorată edemului retinei.

Dacă vorbim despre forma congenitală a procesului patologic, atunci primele simptome ale imaginii clinice apar în jur de 10 ani. Acești copii rareori trăiesc la adolescență. Forma dobândită de limfangiectasie a mucoasei duodenale este cel mai adesea observată la vârsta de 27-28 ani.

diagnosticare

Datorită faptului că unele dintre simptomele imaginii clinice sunt similare cu alte boli, este necesar un diagnostic aprofundat pentru a face un diagnostic corect.

Inițial, medicul efectuează o examinare fizică a pacientului, constată natura tabloului clinic și colectează, de asemenea, istoricul personal și familial.

Apoi, diagnosticul se efectuează prin următoarele metode:

• examen general de sânge clinic și biochimic;
• analiza urinei și fecalele;
• Ecografia organelor abdominale;
• Examinarea cu raze X a intestinului;
• examenul endoscopic al tractului gastro-intestinal;
• prelevarea de țesut biopsie.

Într-o serie de cazuri clinice, boala va trebui diferențiată de astfel de procese patologice ca:

Conform rezultatelor diagnosticului, se stabilește un diagnostic precis, natura procesului patologic și tactica măsurilor terapeutice.

tratament

Tratamentul poate fi de mai multe tipuri:

• conservatoare;
• o intervenție chirurgicală;
• dieta terapie.

Tactica conservativă a terapiei implică administrarea de medicamente, dieta și, în unele cazuri, și proceduri de fizioterapie prescrise.

Următoarele medicamente pot fi prescrise:

• din grupul de triglicide;
• lianți;
• antibiotice;
• special selectate complexe vitamin-minerale.

Dieta va avea drept scop eliminarea grăsimilor, preferința pentru proteine ​​și alimentele vegetale.

În ceea ce privește intervenția chirurgicală, în acest caz, partea afectată a intestinului este supusă rezecției. Natura măsurilor terapeutice suplimentare pe care le determină medicul în mod individual.

Operația dă rezultate pozitive și, în unele cazuri, chiar reușește să elimine complet boala. În ceea ce privește forma congenitală a bolii, nu există o prevenire specifică. Limfangiectasia intestinală dobândită poate fi vindecată dacă nu permiteți manifestarea factorilor etiologici de mai sus.

Dacă credeți că aveți Lymphangiectasia și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: un gastroenterolog, un terapeut, un pediatru.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Giardioza la copii - este o patologie parazitară provocată de un microorganism cu o singură celulă - Giardia. Boala este considerată una dintre cele mai frecvent diagnosticate la pacienții din grupul de vârstă pediatrică. Există mai multe mecanisme de penetrare a agentului patologic în corpul copilului - cel mai adesea acest lucru este realizat de alimente. Principalul grup de risc este format din copii de 3-4 ani.

Clostridioza este o boală infecțioasă care apare cel mai adesea într-o formă acută. Factorul de declanșare a procesului patologic este microorganismele clostridiene patogene, care eliberează toxine, ceea ce duce la consecințe extrem de negative.

Maldigestia - o încălcare a proceselor de digestie. Sindromul maldigestie apare în paralel cu aproape orice boală a tractului gastrointestinal, poate apărea în prezența unor anomalii congenitale. Imaginea clinică este nespecifică, deci trebuie să vă consultați medicul pentru recomandări. Tratamentul este prescris în mod individual, de regulă, este efectuat în mod cuprinzător și implică în mod necesar o dietă.

Necatoroza este o boală parazitară care este cauzată de penetrarea helminților de tip necator în organism. Boala cea mai răspândită este în Africa, Asia, parțial în SUA, Australia și India.

Yersinioza este o boală infecțioasă, caracterizată în principal de o leziune a tractului gastrointestinal, precum și de o leziune generalizată care afectează pielea, articulațiile și alte organe și sisteme ale corpului.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Diagnosticul și tratamentul limfangiectasiei

Limfangiectasia este o boală foarte rară.

Principalul său simptom este extinderea vaselor limfatice. De asemenea, această boală se caracterizează prin creșterea permeabilității pereților intestinali și prin creșterea randamentului de proteine ​​prin tractul gastrointestinal.

Tipuri de boli

Localizarea limfangiectasiei în duoden sau stomac este cea mai comună.

Cu boala există o expansiune ascuțită a vaselor limfatice, există o stagnare a limfaticii și a tensiunii arteriale. De asemenea, pot apărea modificări fibrosiscroretice în țesuturi. Aceasta este destul de o boală rară este dobândită în timpul vieții sau congenitale.

primar

Limfangiectasia primară este foarte rară. Acestea sunt, mai presus de toate, leziuni ale plămânilor, care sunt exprimate în apariția chisturilor limfangiectatice.

Cauza dezvoltării lor este o malformație a țesutului conjunctiv al plămânului. Boala cardiacă pulmonară, care este adesea combinată cu cianoza, sunt semne caracteristice ale acestei boli.

Adesea, obliterația post-embrionară, care apare datorită fluxului limfatic din plămâni, conduce la această boală. În acest caz, țesutul pulmonar devine granularitate pronunțată. Un număr mare de chisturi limfatice pot fi observate chiar și sub microscop.

secundar

Limfangiectaziile de tip secundar prezintă simptome precum limfostazia și edemul extins. Cu această boală, decalajele capilarelor limfatice rămân deschise, deoarece sunt asociate cu fibrele țesutului conjunctiv ce le înconjoară.

Acest lucru se datorează faptului că lichidul edematos se extinde treptat pe fibrele țesuturilor. Boala se dezvoltă și în timpul procesului inflamator.

Când vasele limfatice se dilată, apare o perturbare a circulației normale a limfei. Acest lucru conduce la faptul că pereții vasului limfatic sunt rupți, adică se observă limforee.

Într-un tip local de limfangiectasie, membranele submucoase și seroase sunt afectate. În același timp, capilarele limfatice în alte organe se extind adesea. Lipsa aminoacizilor conduce la întreruperea producției de albumină și gama globulină.

Dezvoltarea limfopeniei are loc cu o mare pierdere de limfocite. Moștenirea limfangiectasiei primare la orice vârstă.

Despre ceea ce conținutul de limfocite din sânge este considerat drept, citiți aici.

Cauzele lui

Boli ale stomacului și intestinelor, ulcer duodenal, de exemplu, enterita cronică sau gastrită, conduc în mare măsură la dezvoltarea limfangiectasiei secundare. În forma primară a bolii, factorii ereditori și o predispoziție la boală joacă un rol important.

Următoarele probleme de sănătate pot duce, de asemenea, la dezvoltarea bolii:

• boli ale sistemului cardiovascular;
• limfom;
• tuberculoza;
• pancreatită cronică și altele.

Urmăriți un videoclip despre boala intestinului care poate duce la limfangiectasia:

Simptomele și diagnosticul

Dacă suspectați prezența limfangiectasiei, acordați atenție următoarelor semne:

• Cu această boală, principalul este sindromul edematos.
• De asemenea, se poate dezvolta hipocalcemie, ceea ce duce la convulsii.
• Hipocalcemia este însoțită de pierderea greutății corporale, slăbiciune și oboseală.
• Unii pacienți pot dezvolta distensie abdominală, diaree, asteaterie, ascite, polifecalie.
• De asemenea, se manifestă frecvent edemul membrelor și organelor genitale.
• Când limforee eliberează mult lichid, ceea ce duce la hidratarea pielii și a lenjeriei. Aceasta duce la apariția fisurilor și la dezvoltarea proceselor inflamatorii.
• În cazuri severe, se poate dezvolta epuizare generală, leucocitoză, anemie hipocromă.

Diagnosticul bolii se efectuează utilizând examinarea endoscopică, în timpul căreia se iau materiale pentru biopsie. De asemenea, experții prescriu alte proceduri:

1. Folosind metoda limfografiei de contrast, este posibil să se găsească capilare limfatice dilatate.
2. În studiul cavității abdominale pe raze X, puteți detecta o îngroșare a pereților intestinului, semne de hipotensiune și a determina nivelele de lichid. Coprogramul oferă de obicei o reacție pozitivă la proteinele plasmatice.
3. De asemenea, sunt prescrise de multe ori ecografii ale tractului gastro-intestinal, un studiu privind conținutul de albumină și limfocite în sânge, precum și un test de sânge și fecale.
4. Pentru diagnostic, se utilizează datele de anamneză, limfangiografie, precum și simptomele clinice.
5. De multe ori s-au folosit studii radioizotopice ale sângelui și limfei.

la conținutul ↑

perspectivă

Prognosticul bolii este, în general, favorabil. Dar un factor foarte important va fi momentul de tratament, precum și etiologia acestei boli.

Atunci când limfangiectasia primară a intestinului este prognostic proastă, atât de mulți copii bolnavi mor. Datorită stării cronice a bolii, aceasta progresează de obicei încet.

tratament

La domiciliu

La domiciliu, aplicați o dietă strictă, care ar trebui să includă un conținut crescut de vitamine și proteine. Dar, în același timp, este necesară limitarea utilizării lichidului, a sării și a grăsimilor. De asemenea, este important să luați calciu, fier și vitamine.

Dacă există o leziune a membrelor, legați-o cu bandaj elastic și prescrieți măsuri pentru a preveni stagnarea.

În plus, pacientul trebuie să respecte un mod rațional, inclusiv motorul.

Farmacie înseamnă

În sindromul edemelor, se utilizează antagoniști de aldosteron, în special Veroshpiron. Dacă există o pierdere importantă a limfei, se prescriu măsuri terapeutice speciale. Trebuie să umple lipsa de proteine, electroliți, apă.

Intervenția chirurgicală

În tratamentul chirurgical al limfangiectasiei este prevăzută excizia cicatricilor, care interferează cu drenajul limfatic normal. Embolizarea trunchiurilor arteriale este de asemenea realizată pentru a reduce formarea limfei.

Adesea, medicul efectuează excizia pielii sau a țesutului subcutanat, împreună cu vasele limfatice dilatate, dacă există edeme severe. Pentru a stabili noi căi de scurgere a limfei, pot fi aplicate anastomoze limfovenoase directe.

Tratamentul formei complicate a bolii și exacerbarea acesteia are loc în spital. La domiciliu, ar trebui să aibă loc sub supravegherea unui medic.

Odată cu detectarea rapidă a bolii și tratamentul în timp util, rezultatele pozitive vor fi de asemenea vizibile imediat. Lipsa rezultatelor sugerează necesitatea înlocuirii tacticii și metodelor de tratament.

profilaxie

Măsurile preventive pentru limfangiectasia primară nu sunt încă cunoscute de medicamente.

Pentru a preveni dezvoltarea limfangiectasiei secundare, este necesar să se trateze în timp acele boli care duc la modificări ireversibile ale capilarelor și vaselor limfatice.

De asemenea, este important să urmați o dietă cu o cantitate mică de grăsime, dar ar trebui să existe cât mai multă proteină în ea.

Limfangiectasia este o boală rară, al cărei principal simptom este umflarea vaselor limfatice. Poate avea consecințe foarte grave pentru pacient, astfel încât primele semne ale acestei boli trebuie să contacteze un doctor.

Limfangioectazia mucoaselor duodenale (mucoasa duodenală). Ce este această boală și care este caracteristica acesteia?

Limfangioectasia este o schimbare patologică în vasele limfatice ale intestinului care se dezvoltă datorită presiunii crescute, cu formarea de lipogranuloame (secțiuni supraexpuse ale țesutului conjunctiv sub formă de noduli densi). Boala provoacă o încălcare a drenajului limfatic cu o umflare pronunțată și pierderea funcției de absorbție a grăsimilor lipidice de către intestine. Această patologie poate fi considerată o anomalie congenitală de dezvoltare în perioada prenatală și, de asemenea, o boală dobândită. Este destul de dificil să se diagnosticheze limfoectazia, în special în stadiile incipiente de dezvoltare, datorită manifestărilor clinice pe scară largă observate la alte boli. Numai o examinare cuprinzătoare cu utilizarea metodelor de laborator și instrumentale de cercetare va permite identificarea limfangiectasiei intestinale.

Limfangioectasia duodenului. Etiologia bolii

Particularitatea limfangiectasiei mucoasei duodenale se manifestă sub forma unei permeabilități scăzute a vaselor limfatice mici în intestinul subțire și în mesenter, adică în membrana lor seroasă. Datorită extinderii excesive a lumenului duodenal 12, se formează edem tisular. Acest fenomen complică în mod semnificativ procesul de transportare a grăsimilor, în special a vitaminelor solubile în lipide în limfa, și penetrarea în lumenul intestinal cu pierderea limfocitelor.

Pierderea de proteine ​​în intestine contribuie la slăbirea răspunsului imun al organismului la nivel celular. Sistemul imunitar ia în considerare substanțele asemănătoare grăsimilor care fac parte din toate celulele vii, ca agent străin. Macrofagele acumulate (celule care capturează și atacă activ bacteriile și produsele lor de dezintegrare) contribuie la formarea granuloamelor. Datorită faptului că grăsimile intră în intestin între celule (prin conexiunea lor densă), există o scădere semnificativă a concentrației de proteine ​​în plasma sanguină. Procesul de absorbție a proteinelor, grăsimilor și microelementelor în lumenul intestinal este afectat. Modificările patologice pot fi atât abrupte, cât și graduale, în funcție de cauza apariției limfangiectasiei la nivelul membranei mucoase a dpc.

Limfangiectasia duodenului (limfangiectasia) poate fi prezentă în următoarele forme:

• primar - anomalie congenitală, manifestată în primii 10-20 de ani;
• secundar - dobândită din cauza prezenței anumitor boli sistemice (autoimune) sau a proceselor inflamatorii progresive.

Lympangiectasia dpc în terminologia medicală se numește boala lui Waldman. Copiii și persoanele cu vârsta tânără de până la 25 de ani sunt mai sensibile la aceasta. Datorită funcției limfatice insuficiente în transferul fluidelor intestinale, se observă o scădere a drenajului limfatic. Se produce stază (oprirea conținutului în lumenul intestinului).

Infracțiuni similare în ceea ce privește absorbția fluidelor care conțin grăsimi sunt observate în stomac. O anomalie similară este diagnosticată ca limfangiectasie gastrică. Împreună cu această boală, este de asemenea remarcat limfangiectasia duodenală. Starea idiopatică a mucoasei observate în prezența acestor boli are cauze și simptome similare:

• imunitate redusă;
• perioada de ajustare hormonală a corpului (pubertate, sarcină, menopauză);
• activarea florei patogene condiționate în organism (în majoritatea cazurilor, bacterii Helicobacter pylori);
• terapie antibacteriană sau hormonală lungă;
• infecție cu floră patogenă;
• tulburări de alimentație (dieta tare, lipsa de vitamine și minerale în dietă).

Înapoi la cuprins

Diagnosticul bolii

Puteți identifica boala cu ajutorul simptomelor caracteristice, precum și ca urmare a unei examinări complete a corpului. Limfangioectasia membranei mucoase a dcp este reprezentată de următoarele simptome:

• inflamația bilaterală severă a membrelor (în forma secundară unilaterală), umflarea cavității abdominale și a toracelui;
• creșterea nu se potrivește cu indicatorii limită ai normei;
• tulburări sistemice ale tractului gastro-intestinal, sub formă de diaree constantă, greață, durere epigastrică;
• modificări reversibile ale retinei (edem macular);
• gingivită (gingivită);
• deficiența de calciu determină deformarea smalțului dinților;
• boala se dezvoltă adesea împotriva prezenței tumorilor maligne;
• claudicație;
• hiperemia cutanată, apariția fisurilor și a ulcerelor.

Aceste simptome pot fi observate la alte boli, astfel încât diagnosticul este confirmat prin efectuarea unei examinări suplimentare a organismului.

Pentru a identifica modificarea patologică a membranei mucoase a duodenului, se pot utiliza următoarele metode de examinare.

1. Metoda de laborator. Acesta include un număr întreg de sânge, în care se observă un conținut scăzut de limfocite și celule roșii în sânge. Analiza biochimică confirmă albumina serică redusă și proteina de calciu. Alfa 1-antitripsina activă indică o încălcare a procesului de absorbție a proteinelor în intestin.
2. Metoda instrumentală. Studiul intestinului folosind ultrasunete vă permite să identificați buclele formate în el, creșterea țesutului, umflarea acestuia. Examenul cu raze X permite evaluarea modificărilor structurale ale intestinului cauzate de lipsa de proteine, sub forma unor zone compacte în pliuri. Utilizând endoscopul, starea mucoasei intestinale este evaluată cu prelevarea de probe din material din diferite secțiuni pentru biopsie. Inflamația sub formă de leziuni punctate indică un simptom al grâului în duoden, confirmând că este vorba de limfangiiectasie.

Înapoi la cuprins

Cauzele bolii

Printre principalii factori care provoacă dezvoltarea bolii, rețineți:

• procese inflamatorii progresive în țesutul conjunctiv (dermatomiozită);
• anomalii congenitale ale dezvoltării fetale;
• tumori maligne (tumori) în intestin;
• boli sistemice (pancreatită, enterită, diabet zaharat, boala Crohn, boala celiacă);
• boli autoimune (lupus eritematos sistemic și altele);
• infecție cu tuberculoză micobacteriană;
• infecția intestinului subțire de către flora patogenă (boala Whipple);
• Alte motive, neprezentate.

Înapoi la cuprins

Tratamentul și prevenirea

Limfangiectasia este o boală care necesită anumite tactici de tratament care vizează eliminarea sindromului de malabsorbție, îmbunătățirea stării generale și creșterea activității sociale.

Există următoarele metode de tratament:

1. Metoda conservatoare cu utilizarea medicamentelor (Sandostatin, Tranexam). Tratamentul include tratamentul bolilor sistemice care contribuie la apariția limfangiectasiei duodenale.
2. Metoda chirurgicală este indicată pentru forma secundară a limfangiectasiei duodenale. Esența sa este eliminarea vaselor limfatice atrofiate și asigurarea fluxului normal al limfei în sistemul venos, utilizând o anastomoză (care leagă cele două organe goale chirurgical).
3. Terapia cu dietă pentru limfangiectasia vizează eliminarea grăsimilor (reducerea consumului la minimum). Avantajul ar trebui să fie dat proteine ​​și alimente vegetale bogate în vitamine și minerale necesare pentru funcționarea normală a corpului.

Un punct important în tratamentul limfoecaziei duodenale este îndepărtarea cauzei care a determinat starea atrofică a vaselor limfatice.

Obstrucția secundară este adesea observată la vârstnici. Imaginea clinică și radiografia simptomelor similare pot complica diagnosticul.

Nutriția dietetică a pacienților cu limfangiiectasie a DPK devine un moment determinant în lupta împotriva bolii. Dieta zilnică trebuie să conțină în mod necesar acizi grași solubili, calciu și trigliceride, care reprezintă o sursă importantă de energie pentru celule - rezerva de energie umană. Nu trebuie să uităm că limfangiectasia poate fi prezentă la persoanele sănătoase după ce consumă cantități mari de alimente grase și bogate în proteine.

Nu limitați activitatea socială și fizică. Exercițiile trebuie distribuite astfel încât să nu provoace edeme periferice. Pentru a împiedica medicii să recomande utilizarea lenjeriei de compresie cu un efect de tragere.

Nu există măsuri specifice menite să prevină această boală. Trebuie să aveți grijă de starea sănătății dumneavoastră cu ajutorul unui regim de zi și de alimentație redus. Tratamentul precoce al bolilor care preced sau însoțesc această patologie crește șansele unui prognostic favorabil de câteva ori. Vizitele regulate la un gastroenterolog, care vor explica în mod suficient ce este o limfangiectasie a mucoasei de 12pc, vor ajuta la evitarea momentelor neplăcute în viitor. În unele cazuri, poate fi necesar să consultați mai mulți specialiști în domeniul gastroenterologiei. Pentru ajutor, trebuie să luați legătura cu centrele medicale majore implicate în tratamentul organelor digestive și a institutelor de gastroenterologie.

Atitudinea atentă față de sine și de sănătate, tratamentul în timp util al bolilor sistemice, provocând dezvoltarea acestei patologii, permite să trăiți o viață întreagă și să nu reduceți activitatea socială.

Limfangioectasia: ce este și cât de periculoasă poate fi aceasta?

Limfangiectasia este o malformație (anormalitate) a vaselor limfatice, care poate cauza tulburări de severitate variabilă. Cel mai adesea boala apare la copii și adolescenți. Diagnosticul se face pe baza examinării histologice a ganglionilor limfatici sau a altor țesuturi afectate. Opțiunile de tratament depind de boala cauzală care a cauzat limfangiectasia. Nu există diferențe sexuale semnificative în ceea ce privește incidența; boala apare cu aceeași frecvență atât la femei, cât și la bărbați. În articol vom examina ceea ce este - limfangiectasia.

Ce este limfangiectasia?

Limfangiectasia este cea mai frecventă la copii și adolescenți.

Limfangiectasia apare cel mai adesea datorită deteriorării sistemului limfatic de către o cauză externă, ceea ce duce la obstrucția drenajului limfatic local. Limfangiectasia este, de asemenea, numită "limfangiomul dobândit"; acest lucru nu este în întregime adevărat, deoarece malformațiile limfatice nu au semne ale unei tumori. Limfangiectasia dobândită este cea mai frecventă la adulți ca fiind efectele tardive ale îndepărtării sânilor și ale radioterapiei. Numeroase vezicule translucide sunt detectate la pacienți la mai mulți ani după operație, cu sau fără radioterapie.

Termenul "limfangiectasie dobândită" este folosit pentru a descrie canalele limfatice mărită după lezarea ganglionilor limfatici adânc în mod obișnuit. Termenul "limfangiectasie congenitală" este utilizat pentru a descrie canalul limfatic mărit care a apărut din cauza malformațiilor congenitale ale sistemului limfatic.

Incidența adevărată a limfangiectasiei nu este cunoscută. Deși limfangiectasia a fost raportată în literatura de specialitate cu o frecvență crescută în ultimele două decenii, boala rămâne rară. Formularul obținut este mai frecvent la adulți decât la copii. În general, această afecțiune survine la pacienții cu vârste cuprinse între 5 și 7 decenii de viață.

clasificare

În funcție de organele afectate, se disting următoarele forme de limfangiectasie:

Limfangiectasia poate fi primară (congenitală) sau secundară (dobândită). Formele congenitale ale bolii apar la copii și se manifestă prin diaree, greață și vărsături severe. Formele secundare ale bolii sunt mai frecvente la tineri și sunt însoțite de pancreatită cronică, pericardită și diaree.

simptome

La pacienții cu limfangiectasie, în organism există, de obicei, numeroase vezicule umplute cu lichid. Leziunile cutanate pot varia de la vezicule limpezi limitate la lichide până la noduli corporali netede. Durerea și celulita recurente sunt complicații mai grave cauzate de limfangiectasia.

Limfangiectasia dobândită poate fi însoțită de limfedemul membrelor superioare, secundar mastectomiei, radioterapiei sau sclerodermiei. Uneori, limfedemul dispare în câteva săptămâni fără tratament.

motive

Limfangioectazia poate fi congenitală sau dobândită

Patogeneza limfangiectasiei intestinale este necunoscută; totuși, veziculele sunt presupuse a fi extensii ale ganglionilor limfatici superficiali locali. Aceste bule se dezvoltă a doua oară în ceea ce privește creșterea presiunii intra-limfatice ca urmare a acumulării limfei în vasele superficiale. Acest mecanism explică limfedemul însoțitor observat la majoritatea pacienților cu limfangiectasie. Lymphedema apare de obicei ca urmare a drenajului limfatic obstrucționat după proectctomie, radioterapie sau comprimarea masei tumorale. Limfangiectasia poate fi de asemenea cauzată de o structură și funcție anormală ale pielii.

Formele dobândite pot apărea datorită unui număr mare de factori externi care provoacă leziuni structurale ganglionilor limfatici anterior normali. Au fost raportate limfangiectiectase după mastectomie radicală cu sau fără radioterapie. Limfangiectasia în zona stomacului este cel mai adesea cauzată de infecția cu Helicobacter pylori.

Limfangiectaiezele au fost descrise pe penis și scrot după îndepărtarea tumorii; acestea pot apărea, de asemenea, pe vulva și coapsa interioară după intervenția chirurgicală. Obstrucția limfatică pelviană poate determina limfangiectasia vulvară dobândită.

Care este pericolul limfangiectasiei?

Boala este adesea complicată de durere. Pacienții cu limfangiectasie în zona membranei mucoase a duodenului 12 pot prezenta tulburări digestive grave - diaree, greață și vărsături. De asemenea, atunci când limfangiectasia în membrana mucoasă a duodenului este adesea o steatoree puternică.

diagnosticare

Diagnosticul se face prin examinarea endoscopică cu luarea materialului de biopsie.

Limfangiectasia se caracterizează prin prezența unor vezicule translucide, cu pereți groși, umplute cu fluid. Veziculele au de obicei un diametru de 2-10 mm. Zona afectată pare a fi colorată de numeroase bule translucide. Unele leziuni ale limfangiectasiei pot fi acoperite cu suprafețe hipercariotice neregulate care imită un neg.

Deși mulți pacienți fără limfedem cronic au fost înregistrați, aceasta este o condiție generală a pacienților cu limfangiectasie dobândită. O leziune difuză a limfangiectaziei țesutului intestinal poate duce la edeme periferice și bilaterale nedureroase ale corpului. Limfangiectasia poate apărea și la nivelul penisului.

Studiile imunohistochimice sunt importante pentru diferențierea limfangiectasiei de hemangioame. Studiul antigenului asociat cu factorul VIII prezintă rezultate pozitive în delimitarea hemangioamelor endoteliale.

Examinarea microscopică a limfangiectasiei arată ca vasele limfatice mari, dilatate, căptușite cu un singur strat de celule endoteliale. Acestea sunt frecvent întâlnite în deria papilară și reticulară. Implicarea în derma mai profundă este rară.

tratament

Sa dovedit că terapia simptomatică este ineficientă în cazul formelor dobândite ale bolii. Vasele limfatice afectate trebuie să fie excizate sau blocate chirurgical.

Tratamentul limfangiectasiei duodenale poate fi dificil. Vestele rupte pot deveni un portal pentru intrarea infecției și dezvoltarea ulterioară a sepsisului (otrăvirea sângelui). Pentru a preveni suprainfecția veziculelor slăbit, se recomandă utilizarea zilnică a agenților antibacterieni sistemici.

Asistența ulterioară este necesară pentru tratamentul timpuriu al limfangiectasiei recurente. Sindromul limfatic (sindromul Stuart-Trevza) poate să apară în timpul limfangiectasiei cronice. Detectarea precoce a bolii ajută la salvarea vieții pacientului. Uneori, celulita recurentă severă poate necesita spitalizare la pacienții cu limfangiectasie și imunitate slăbită. Antibioticul intravenos este necesar pentru pacienții cu boală severă.

Multe tratamente chirurgicale ajută la vindecarea limfangiectasiei. Pacienții sunt sfătuiți să efectueze terapie cu laser, scleroterapie, crioterapie și alte proceduri chirurgicale. Crioterapia cu azot lichid este un tratament eficient pentru limfangiectasia localizată.

perspectivă

În caz de boală, este necesară consultarea și examinarea unui specialist cu experiență, iar auto-medicația este strict interzisă.

Limfangiectasia are un prognostic favorabil, deoarece majoritatea pacienților răspund bine la diferite tratamente. Limfangiectasia este o boală non-periculoasă care poate apărea din când în când. Limfangiectasia poate fi complicată de inflamația cronică, de durere și de recurențele de celulită. Adesea, leziunile pot cauza defecte cosmetice.

Nu se crede că limfangiectasia dobândită are un potențial malign, deși limfedemul cronic asociat poate crește riscul de a dezvolta limfangiozarcom. O astfel de tumoră malignă are un curs de dezvoltare foarte agresiv și poate fi fatală în câteva luni. Apariția angiosarcomului cutanat a fost raportată, de asemenea, la limfedem localizat masiv la pacienții obezi.