Boala Hirschsprung - ce este? Simptome și tratament

Boala Hirschsprung este o boală destul de rară. Acesta apare cel mai adesea în 95% din cazuri la nou-născuți, dar poate să apară la copii și adulți mai mari.

Cu această afecțiune, pacientul are o patologie a sistemului nervos al intestinului gros. Într-un intestin gros, sănătoși, pe pereți se găsesc plexuri nervoase speciale, care asigură capacitatea intestinului gros de a împinge conținutul în direcția corectă. Astfel de plexuri nervoase se găsesc în stratul muscular al intestinului și al submucoasei acestuia.

Boala Hirschsprung se manifestă la pacienții de sex masculin conform statisticilor de 4 ori mai des decât la fete. Această boală nu este moștenită, dar riscul de manifestare a simptomelor sale la copiii părinților bolnavi este mai mare în medie cu trei procente.

Ce este?

Boala Hirschsprung - o anomalie a dezvoltării colonului a etiologiei congenitale, care conduce la o încălcare a inervației fragmentului intestinal (aganglioză congenitală) - se manifestă prin constipație persistentă.

La nou-născuți, imaginea clinică este distinctivă și diversă - asociată cu lungimea și înălțimea locului (în raport cu anusul) zonei de aganglie. Incidența bolii Hirschsprung: 1: 5 000 nou-născuți.

patogenia

Celulele ganglionice (sau ganglionice) sunt denumirea comună pentru unele tipuri de neuroni mari, care în intestin sunt responsabile de legătura dintre structurile nervoase. În timpul ontogenezei, celulele ganglionare migrează de la intestinul superior la partea distală.

Încălcarea migrației duce la formarea unei părți agaglionice a intestinului (o zonă de constricție funcțională) cu o inervație redusă sau complet absentă (capacitatea de a efectua mișcări contractile translaționale). În unele cazuri, regiunea aganglionară se poate extinde anormal, formând megacolon, care este una dintre complicațiile grave ale bolii Hirschsprung.

Site-ul localizării regiunii aganglionice este, de regulă, secțiunea distală a intestinului gros. În cazuri rare, există forme de boală Hirschsprung, în care segmentul aganglionic se formează pe site din coloana splenică sau se dezvoltă aganglioza întregului intestin gros. În această formă a bolii, paralizia totală a peristaltismului este observată la pacienți.

Simptomele bolii Hirschsprung

Severitatea semnelor de boală Hirshprung depinde de vârsta, amploarea leziunii și istoria.

1. Diareea apare periodic.
2. Există flatulență. Gazele se acumulează în intestine.
3. Constipație. Acesta este cel mai frecvent simptom al bolii. Este posibil ca unii copii să nu aibă scaun timp de câteva săptămâni. Cu boală severă, procesul de defecare este, în general, imposibil fără o clismă.
4. La nou-născuți, meconiul (primul scaun) se lasă târziu (cu 2-3 zile) sau nu pleacă deloc.
5. Copilul este în durere în intestine. El este capricios, plâns, își îngenunchiază genunchii.
6. Abdomenul devine umflat. Ombilicul este netezit sau întors. Stomacul devine asimetric.
7. Intoxicarea corpului. Copilul refuză să mănânce, nu câștigă în greutate. Este posibil să apară o creștere a temperaturii.
8. Când se desprinde un act de defecare, pietrele fecale (scaunul dens dens) sunt îndepărtate. Golirea completă nu are loc. Fecalele au un miros neplăcut. Înfățișarea seamănă cu o panglică subțire.

Dacă anomalia nu acoperă întregul intestin, atunci simptomele la nou-născuți sunt destul de neclară. La un copil alăptat, masele fecale se disting printr-o consistență semi-fluidă. Ele pot fi ușor eliminate de către organism.

Primele probleme apar în momentul în care mirosurile sunt introduse în dietă. Mâncarea adultă duce la condensarea fecalelor. Se observă obstrucția intestinală, se observă simptome de intoxicație. La început, o clismă ajută cu o astfel de clinică. În viitor, acest eveniment nu mai aduce ușurare.

Etapele bolii Hirschsprung

Având în vedere dinamica bolii și simptomele de modificare, medicii disting următoarele etape ale bolii:

• Compensat - constipație este remarcat din copilărie, curățarea clisme usor elimina pentru o lungă perioadă de timp
• Subcompensate - treptat, clismele devin din ce în ce mai puțin eficiente, starea pacientului se înrăutățește: greutatea corporală scade, greutatea și durerea abdomenului, dificultatea respirației; a remarcat anemie severă, tulburări metabolice. Starea de subcompensare apare la pacienții cu decompensare pe fondul tratamentului conservator.
• Decompensate - curatarea clisme și laxative rareori duce la mișcări intestinale complete. Există un sentiment de greutate în abdomenul inferior, flatulența. Sub influența diverșilor factori (o schimbare bruscă a alimentației, exerciții grele), pacienții dezvoltă obstrucție intestinală acută. La copii, decompensarea este adesea observată în leziunile subtotale și totale.
• Forma acută a bolii Hirschsprung se manifestă la nou-născuți ca o obstrucție intestinală scăzută congenitală.

Boala Hirschsprung, spre deosebire de alte cauze ale constipatiei (tumora, constipatia atonica la varstnici, cu colita ulcerativa nespecifica), se caracterizeaza prin aparitia constipatiei de la nastere sau din copilarie.

Adesea, părinții notează prezența anomaliilor endocrine, mentale și neurologice. Boala poate fi însoțită de alte anomalii congenitale: boala lui Down, despicarea palatului moale.

complicații

Anomalia congenitală a lui Hirshprung conduce deseori la dezvoltarea de diverse complicații. Grupul lor include:

1. Anemia.
2. Intoxicarea "fecală". Această complicație este rezultatul otrăvirii corpului prin acumularea de substanțe toxice.
3. Dezvoltarea enterocolitei acute. Cu progresia rapidă a acestei inflamații este fatală.
4. Formarea de "pietre fecale". În același timp, se formează astfel de mase solide, care pot rupe integritatea pereților intestinali.

Nu se poate presupune că anomalia congenitală a dezvoltării intestinale va trece de la sine. Calitatea suplimentară a copilului și absența schimbărilor în întreg corpul acestuia depind de tratamentul în timp util al patologiei.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Terapia bolii prin metode conservatoare este ineficientă, astfel de măsuri terapeutice sunt, de obicei, prescrise ca pregătire pentru intervenții chirurgicale. Singurul tratament eficient pentru boala Hirschsprung este intervenția chirurgicală. În fiecare caz se aplică o abordare individuală și se iau în considerare trei opțiuni de tratament:

1. Se rezolvă utilizarea metodelor conservatoare de tratare a constipației cronice până la problema oportunității intervenției chirurgicale.
2. Amânarea operației, în acest scop se aplică metoda de impunere a colostomiei temporare
3. Operație de urgență

Bazându-se pe mulți ani de experiență, chirurgii consideră că pentru o astfel de operație vârsta optimă este de 12-18 luni. Dar dacă, cu tratamentul conservator, se observă un proces de compensare stabil, intervenția poate fi amânată până la vârsta de 2-4 ani.

De asemenea, este necesar să se ia în considerare dacă transferați operația și întârziați implementarea ei, schimbările secundare secundare încep în corpul pacientului: crește riscul de enterocolită, disbacterioză și tulburări ale metabolismului proteic. Prin urmare, este important ca medicul să prindă această linie atunci când vine linia optimă de vârstă pentru operație și nu există încă manifestări vii ale schimbărilor secundare.

Tratamentul conservator

Scopul principal al acestei terapii este curățarea constantă a intestinului. Pentru aceasta, medicii recomanda efectuarea urmatoarelor activitati:

• Dieta. Ea este numită doar de un medic. Alegerea este oprită pe produsele cu efect laxativ: legume (morcovi, sfecla), fructe (prune, mere), cereale (fulgi de ovăz, hrișcă), produse lactate (ryazhenka, kefir).
• Exercitarea. Medicul va recomanda exerciții terapeutice speciale. Stimulează peristaltismul și întărește presa.
• Masaj. Masaj zilnic al abdomenului inferior. Stimulează peristaltismul natural și curățarea intestinului.
• Vitamine. Consolidarea corpului și protejarea împotriva efectelor negative ale substanțelor toxice.
• Curatarea cliselor. Copilul are nevoie de curățarea constantă a intestinului.
• Probioticele. Drogurile stimulează funcționarea intestinului și îl saturează cu microfloră benefică.
• Preparate proteice. Soluțiile de electroliți se administrează intravenos. Acestea sunt recomandate pentru simptomele pronunțate de malnutriție.

În cazul în care metodele de tratament conservator nu dau efectul dorit sau boala este într-un stadiu avansat, pacientul este prescris un tratament chirurgical.

Tratamentul chirurgical

După o serie de examinări, chirurgul ia o decizie cu privire la momentul și modul de efectuare a operației. Ar trebui să se efectueze în perioada cea mai favorabilă, și nu în timpul exacerbarilor. Care este esența metodei chirurgicale? Segmentul afectat este eliminat și secțiunile sănătoase ale intestinului gros sunt conectate. Operațiunea poate fi de două tipuri:

1. Simultane. Regiunea aganglionică a colonului este trunchiată. Partea sănătoasă a intestinului gros este conectată imediat la rect.
2. Două clipă. În primul rând, trunchierea este efectuată, apoi colostomia (secțiunea intestinului este adusă la suprafața abdomenului). Masele fecale sunt evacuate într-un container special - un cateter. După perioada de adaptare, se efectuează a doua parte a operației: secțiuni sănătoase ale intestinului trunchiat sunt conectate.

Toți pacienții supuși unei intervenții chirurgicale trebuie supuși unei observații dispensare pentru a evalua rezultatele funcționale ale tratamentului și identificarea și corectarea complicațiilor tardive cauzate de operație. Se recomandă efectuarea unui examen medical și a consultării medicului în fiecare săptămână în cursul lunii următoare operației. Apoi, în cursul anului inspecțiile pot fi efectuate o dată la 3 luni.

Boala lui Hirschsprung la copii are un prognostic destul de favorabil. Cele mai multe intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea părții defectuoase a colonului sunt efectuate fără alte complicații, dar numai dacă părinții sau copilul însuși monitorizează conformitatea cu recomandările medicului și parcurg periodic examinări.

Ce este boala Hirschsprung: semne, complicații, diagnostic și tratament

Boala Hirschsprung este una dintre bolile rare care este congenitală.

Pentru prima dată despre acest proces patologic învățat la sfârșitul secolului al XIX-lea. Sub boala este în mod obișnuit înțeleasă ca o schimbare semnificativă a colonului.

În prezent, boala a primit numele de megacolon.

Conceptul de boală

Ce este boala lui Hirschsprung, puțini știu. Boala a fost descrisă pentru prima dată la sfârșitul secolului al XIX-lea de un pediatru Harald Hirshprung.

Se crede că această boală are o predispoziție genetică. Asta este, dacă cel puțin cineva din familie a suferit de această boală, se va manifesta cu siguranță într-un nou-născut. Și în practică, boala se produce la un copil din cinci mii.

Boala Hirschsprung este un proces anormal congenital care afectează negativ intestinul gros. Fenomenul patologic se caracterizează prin inervație insuportabilă a zonei intestinale, ceea ce duce la constipație cronică.

Pe pereții intestinului sănătos, în structurile musculare și submucoase există plexuri nervoase, care sunt responsabile de capacitatea corpului de a împinge conținutul în direcția corectă. Când un copil are această boală, unele zone ale intestinului sunt private de această capacitate.

În acest context, există o încălcare a funcției motorii. Constipația obișnuită duce la otrăvirea severă a corpului.

Boala Hirschsprung la nou-născuți poate avea simptome diferite. Totul depinde de înălțimea locului de aganglioză. Se crede că cu cât organismul este mai afectat, cu atât vor apărea mai multe simptome.

Zonele distalformate necorespunzătoare determină pierderea funcției motorului în regiunile inferioare. Zona afectată devine un obstacol în calea mișcării alimentelor.

De fiecare data cand intregul continut incepe sa fie tamponat deasupra zonei afectate. Acest proces duce la extinderea altor părți ale intestinului.

motive

Dacă un pacient are o suspiciune de boală Hirschsprung, acest lucru poate fi spus numai de către un medic cu experiență. Cauzele procesului patologic nu au fost încă studiate.

Se știe că în stadiul de gestație de la săptămâna a 5-a până la a 12-a, apare formarea activă a plexurilor nervoase, care sunt responsabile pentru funcționalitatea în timp util a sistemului digestiv.

Dar, în unele situații, această etapă este întreruptă în momentul în care începe să se formeze colonul.

De asemenea, experții au o versiune diferită a ceea ce se întâmplă. Poate că cauza este o mutație la nivelul ADN-ului. Boala este ereditară. De aceea, mai des se întâmplă la cei ale căror rude au suferit deja de această boală.

Adesea, patologia se găsește la copiii cu vârsta de 10 ani. În acest caz, sexul masculin suferă de boală de patru ori mai des.

simptomatologia

Cât de mult se manifestă sindromul bolii Hirschsprung depinde de gradul de leziuni ale colonului.

Primele simptome se pot simți deja în primele zile ale vieții copilului. Dacă copilul nu are o golire a tractului intestinal în prima zi, atunci acesta este deja considerat un motiv de îngrijorare.

Simptomele frecvente includ:

• constipație persistentă;
• umflarea burta;
• flatulență.

Odată cu vârsta, numărul de simptome crește.

Semnele încep să se manifeste în:

• constipație severă;
• lipsa apetitului, respingerea aportului alimentar;
• creșterea insuficientă în greutate;
• flatulență;
• miros neplăcut al fecalelor;
• schimba forma fecalelor. Ele se aseamănă cu un film subțire;
• absența golării totale a tractului intestinal.

Când copilul este alăptat, simptomele nu sunt atât de vizibile. În acest stadiu, scaunul este lichefiat. Fecalele trec fără obstacole prin tractul intestinal. Primele manifestări sunt observate din momentul în care bebelușul primește alimente complementare, iar alimentele devin mai groase.

Fețele devin dense, constipația apare mai des, crește obstrucția intestinală și intoxicația devine mai puternică.

Copiii în vârstă suferă de constipație prelungită. Scaunul nu poate dura până la șapte zile. Dacă acordați atenție în timp util patologiei, atunci totul este transferat mult mai ușor.

Un alt simptom major este flatulența. Încep să-l tortureze pe copil în primele zile de viață. Gazika, care se află în tractul digestiv, întinde corpul. Din acest motiv, forma abdomenului se schimbă.

În aspect, pare neobișnuit. Ombilicul este întors sau complet slefuit. Datorită mișcării intestinului, stomacul devine asimetric.

Dacă părinții nu se întorc la timp la medic, atunci există semne de intoxicare. Copilul devine lent, capricios. Pielea devine palidă. Temperatura poate să crească.

Dacă nu este tratată, copiii dezvoltă anemie și deficiență energetică în proteine.

Mult mai rău, când boala lui Hirschsprung se manifestă prin vărsături și diaree, se observă deja în ultimele etape - aceasta indică obstrucția intestinală completă. Vărsăturile sunt însoțite de un sindrom puternic de durere. Diareea poate apărea încă din primele zile de viață a unui copil și poate duce la moarte.

Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung (sinonime: aganglioză, HSCR) - o anomalie a dezvoltării colonului de etiologie congenitală, care duce la o încălcare a inervației fragmentului intestinal (aganglioză congenitală) - manifestă constipație persistentă. La nou-născuți, imaginea clinică este distinctivă și diversă - asociată cu lungimea și înălțimea locului (în raport cu anusul) zonei de aganglie. Cu cat este mai mare zona agangliozei si cu cat este mai mare, cu atat mai acuta si mai luminoasa sunt simptomele bolii. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1888 de către un pediatru danez Harald Hirschprung (născut Harald Hirschsprung) la doi băieți care au murit de constipație cronică [1].

Conținutul

Etiologie și patogeneză

Inima bolii este o încălcare a inervației colonului, a diviziunilor sale inferioare, ceea ce duce la o descreștere (până la lipsa) peristaltismului segmentului aganglionar. Ca urmare, conținutul intestinal se acumulează în regiunile învecinate - apare constipația.

Relația dintre genotip și fenotip cu HSCR este complexă. HSCR apare ca o boală separată la 70% dintre pacienți, la 12% este asociată cu tulburări cromozomiale, iar în 18% dintre cazuri este unul dintre semnele diferitelor sindroame ereditare. Până în 2014, au fost descoperite 10 gene și 5 loci genetice implicate în dezvoltarea HSCR [2].

Boala Hirschsprung: simptome și metode de tratament (chirurgie, medicamente)

Boala Hirschsprung este o malformație congenitală rară a intestinului gros, caracterizată prin absența plexurilor nervoase (aganglioză) în peretele intestinal. Baza bolii sunt cauze ereditare, absența plexurilor Auerbach și Meissner.

Auerbach plexul este o rețea de celule nervoase și procesele lor, care se află între straturile musculare ale peretelui intestinal de-a lungul întregii sale lungimi și participă la mișcările peristaltice ale intestinului. Meusner plexul este situat în stratul submucosal al tractului digestiv și este implicat în motilitatea și secreția intestinală.

Cu această boală poate exista o absență parțială sau completă a ganglionilor nervilor sau a structurii lor anormale într-o anumită parte a intestinului. Aganglioza duce la întreruperea mișcărilor din intestinul gros, dezvoltarea proceselor distrofice în stratul muscular. Zona afectată este în stare spasmică și nu participă la mișcări peristaltice, iar secțiunea intestinală, care se află deasupra zonei afectate, este supraîncărcată constant și începe să se extindă cu timpul.

formă

Localitatea leziunii este baza clasificării bolii conform formelor.

• Forma rectală. Afecțiunea numai a rectului, care poate fi parțială.
• Forma rectosigmoidă. În această formă, aganglioza afectează rectul și colonul sigmoid. Colonul sigmoid poate fi afectat parțial sau complet.
• Subtotal. Colonul transversal este afectat împreună cu sigmoidul și rectul.
• Forma totală. Cea mai gravă formă de manifestări clinice și prognosticul tratamentului. Întreg intestinul gros este afectat.

În aval există următoarele forme:

• Formă acută. Se produce în prima lună de viață a copilului.
• Formă subacută. Este plasat la vârsta unui copil de la 1 la 3 luni.
• Formă cronică. Se potrivește după 3 luni.

etapă

• Etapa compensată. Per ansamblu, bunăstarea cu bună grijă nu este ruptă. Constipația declanșată de o schimbare în dietă. Această etapă se caracterizează prin simptome timpurii, fără simptome târzii ale bolii.
• Stadiul subcompensat. Simptomele progresează lent, frecvența utilizării clismelor de curățare pentru creșterea intestinului. Cu o terapie conservatoare adecvată, este posibilă o tranziție spre o etapă compensată. Imaginea clinică este reprezentată de simptomele precoce și tardive.
• Stadiul decompensat. Simptome progresive din primele zile ale vieții. Copiii pot prezenta obstrucție intestinală scăzută. Dezvoltarea timpurie a simptomelor târzii ale bolii. Stadiul de decompensare se dezvoltă rapid cu aganglioză intestinală totală.

simptome

Boala Hirschsprung se manifestă din primele zile ale vieții copilului. Imaginea clinică distinge simptomele timpurii și cele târzii:

Simptome precoce

• Constipație. Acesta este primul simptom la care părinții acordă atenție. Retenția scaunului începe în perioada neonatală. Copilul primește mai întâi fecale, apare balonare. Eliberarea independentă a fecalelor este extrem de rară. Laxative și clisme de curățare sunt folosite pentru golirea intestinelor. După clisme, se conservă o mare consistență a scaunului.
• Febra de intoxicare. Cu retenție prelungită a scaunului, se produce intoxicație fecală, mai des în copilărie. Se caracterizează printr-o scădere a greutății corporale și absența creșterii în greutate la un copil, pielea devine gri, conținutul de proteine ​​din sânge scade, ceea ce duce la edeme. Întreruperea echilibrului de apă și electrolitică afectează activitatea inimii, plămânilor, ficatului și a altor organe.
• Creșterea abdomenului. Creșterea dimensiunii abdomenului are loc ca urmare a acumulării de gaze în intestin, întinderea pereților buclelor intestinale cu pietre fecale. Fără tratament, peretele frontal al abdomenului devine subțire, prin care sunt vizibile bucle intestinale întinse. În timpul examinării, pietrele fecale solide sunt bine palpate.
• Balonare (flatulență). Constipația, formarea mucusului afectată conduce la dezvoltarea proceselor de fermentație și putrefacție în lumenul intestinului, care sunt însoțite de formarea de cantități mari de gaze și de produse toxice.
• Dureri abdominale. Ei au un caracter înfricoșător, dureros, pot fi înlocuiți de dureri de crampe. Golirea intestinului duce la o diminuare pe termen scurt a procesului de durere. Aspectul sindromului durerii este asociat cu supraîncărcarea peretelui intestinal deasupra locului de aganglioză, deteriorarea pietrelor fecale mucoase și dezvoltarea proceselor inflamatorii.

Simptome târzii

• Anemia. Cu boala lui Girshprung, procesele digestive sunt tulburate, dysbacterioza are loc. Aceste condiții reduc absorbția vitaminelor și a mineralelor, dezvoltă deficit de fier, anemie cu deficit de B12.
• Malnutriție. Pierderea în greutate poate fi cauzată de intoxicația fecală, dysbioza și adăugarea de procese inflamatorii. Există o cantitate insuficientă de nutrienți din lumenul intestinal în sânge.
• Diaree. Aspectul scaunelor libere se datorează dezvoltării disbacteriozelor și proceselor inflamatorii în intestin.
• Fecal pietre. Lipsa activității contractile a celulelor musculare netede conduce la acumularea de mase fecale, care zdrobesc pereții intestinali, întinzându-l și creează riscul de obstrucție intestinală. Se manifestă prin absența unui scaun, distensie abdominală, secreția de mucus din rect. Copilul plânge, refuză să se sânge.
• Deformarea toracică. Abdomenul mărit presează împotriva diafragmei și a organelor mediastinale, ducând la deformarea pieptului. Munca sistemului cardiovascular este afectată, iar complicațiile bronhopulmonare se dezvoltă.
• Simptome dispeptice. O persoană este îngrijorată de greață, senzație de greutate în stomac, pierderea apetitului. Poate arsuri la stomac. La copiii mici, se produce vărsături.

diagnosticare

Măsurile de diagnosticare vizează identificarea unei triade de simptome: constipație de la naștere, balonare persistentă, date irigate și excluderea unei alte patologii cu o imagine clinică similară (obstrucție intestinală congenitală).

• SUA. Se utilizează pentru a exclude alte afecțiuni cu simptome similare (invagnarea intestinului, etc.).
• Ergography. Examinarea radiografică a intestinului evidențiază o îngustare caracteristică a părții intestinului, care pâlpâie într-o expansiune. Una dintre metodele fiabile de cercetare în diagnosticul bolii Hirschsprung. Acesta este utilizat la copiii cu vârsta mai mare de 2 săptămâni pentru a confirma diagnosticul.
• Studiul radiografiei cavității abdominale. Se utilizează pentru a exclude alte afecțiuni ale tractului gastro-intestinal (obstrucție intestinală).
• Biopsia. Caracterizată de absența plexurilor nervoase și identificarea fibrelor hipertrofizate modificate în peretele intestinal.

tratament

Tratamentul chirurgical

Scopul tratamentului chirurgical radical este eliminarea secțiunii patologice a intestinului împreună cu îndepărtarea buclelor intestinale dilatate decompensate. Se folosește Duhamel, Duhamel-Martin, în unele cazuri se aplică o colostomie.

Cu cât vârsta copilului este mai mică, cu atât este mai bună perioada postoperatorie.

Tratamentul conservator

Tratamentul este auxiliar și nu duce la recuperare.

• Dieta. Sunt prescrise alimente bogate în fibre (legume, verdeață, fructe), produse lactate pentru a facilita actul de defecare. Produsele din făină sunt excluse din dietă.
• Probioticele (Bifidumbacterin) sunt utilizate pentru a normaliza microflora intestinală.
• Preparatele enzimatice (Mikrasim, Pancreatin) sunt utilizate pentru a facilita procesele de digestie și a reduce încărcătura intestinală.
• Curatarea cliselor.
• Masați abdomenul sau exercițiul de terapie. Un masaj terapeutic este folosit pentru a stimula mișcarea fecalelor prin intestin. Gimnastica terapeutică vizează antrenarea mușchilor abdominali și se desfășoară sub supravegherea unui specialist.

perspectivă

Diagnosticarea și tratamentul în timp util în stadiile incipiente ale bolii pot duce la recuperarea unei persoane. În formele severe ale bolii și în evoluția modificărilor distotrofe compensatorii în zonele sănătoase ale intestinului, frecvența recurențelor crește.

Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung este o boală care rezultă dintr-o tulburare congenitală a dezvoltării plexurilor nervoase care asigură inervația intestinului gros. Patologia este însoțită de constipație și malabsorbție în intestinul gros. Boala lui Hirschsprung se poate dezvolta cu ușurință numai la maturitate, cursul sever fiind caracterizat prin absența meconiului (fecale originale) la nou-născut. Boala este diagnosticată cu examinare radiopatică și endoscopică a intestinului. Boala lui Hirschsprung este tratată chirurgical: partea afectată a intestinului este îndepărtată.

Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung (aganglioză) este o malformație congenitală a tractului digestiv, caracterizată prin inervație defectuoasă a unei părți a intestinului gros sau a leziunii sale totale. În funcție de localizarea și amploarea zonei de aganglion, proctologia se caracterizează prin formele rectale, rectosigmoide, segmentale, subtotale și totale ale bolii Hirschsprung. Barbatii sufera de aceasta patologie de patru ori mai des decat femeile. În majoritatea covârșitoare a cazurilor (90%), diagnosticul bolii Hirschsprung se face la nou-născuți. La 20% dintre nou-născuți sunt detectate alte patologii congenitale ale sistemului nervos, precum și boli ale sistemului cardiovascular, ale organelor digestive și ale tulburărilor urogenitale. La copiii cu sindrom Down, boala Hirshprung este de 10 ori mai frecvente decât la indivizii fără anomalii cromozomiale.

Cauzele bolii Hirschsprung

În perioada de gestație de la a cincea la a douăsprezecea săptămână, are loc formarea de clustere neurale, care oferă în continuare inervație sistemului digestiv. Formarea începe de la plexurile nervoase din cavitatea bucală și coboară prin esofag până la stomac, intestine și anus. În unele cazuri, din motive inexplicabile, acest proces este întrerupt, ceea ce duce la absența plexurilor nervoase la locul colonului. Lungimea zonei neinervate poate fi diferită și poate fi la fel de mică ca câțiva centimetri sau poate include întreaga intestin gros. Lungimea colonului lipsită de plexul nervos și determină severitatea bolii.

Se presupune că tulburările dezvoltării sistemului nervos al intestinului gros sunt cauzate de mutații în structura genei ADN. Deoarece boala lui Hirschsprung este congenitală și ereditară, probabilitatea de a dezvolta această patologie într-o familie în care un copil suferă deja de ea este mult mai mare. În plus, trebuie să fiți atenți la faptul că băieții au de 4-5 ori mai multe șanse de a suferi de această boală.

Simptomele bolii Hirschsprung

Severitatea simptomelor clinice este diferită, în funcție de severitatea (gradul de leziuni intestinale). Cel mai adesea, simptomele sunt detectate imediat după naștere, dar uneori pot apărea în adolescență sau adolescență. Simptomele bolii Hirschsprung la nou-născuți: în primele zile după naștere, meconiul (fecalele originale) nu se îndepărtează, se produce vărsături (uneori cu bilă), constipație sau diaree, creșterea formării gazelor.

La copiii mai mari, este posibil să existe o tendință la constipație persistentă, o burtă mărită, un decalaj în creștere și dezvoltare asociată cu absorbția depreciată și dezvoltarea sindromului de malabsorbție. Adesea există anemie datorată pierderii constante de sânge din fecale, în plus, posibila adăugare a infecției și dezvoltarea enterocolitei, care se manifestă prin creșterea temperaturii corpului, diaree și vărsături. Cu intoxicație severă poate fi o expansiune a colonului.

Diagnosticul bolii Hirschsprung

Ca măsuri de diagnosticare pentru detectarea bolii Hirschsprung, sunt utilizate examinări instrumentale și teste funcționale. Când fluoroscopia cavității abdominale a dezvăluit zonele de expansiune a intestinului gros și absența fecalelor în el deasupra anusului. Dacă se efectuează o irrigoscopie după o clismă cu un agent de contrast, peretele intestinal poate fi vizualizat bine și se pot reduce distanțele și pot fi detectate zone dilatate.

Boala Hirschsprung se caracterizează prin lipsa unui reflex de slăbire a sfincterului intern la întinderea fiolei rectale. Absența acestui reflex poate fi detectată prin manometrie anorectală (studii care măsoară presiunea în intestinul gros și sfincterul intern). Pentru a confirma absența celulelor nervoase în peretele colonului, se efectuează o colonoscopie, în timpul căreia se efectuează o biopsie și apoi se efectuează o examinare histologică.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Singura modalitate eficientă de a trata boala Hirschsprung este tratamentul chirurgical. Operația constă în excizarea zonei afectate a colonului și conectarea părții sănătoase cu partea terminală a rectului. În cazul intervenției chirurgicale cu un singur pas, toate etapele sunt efectuate imediat, dar în unele cazuri este aleasă o operație în două etape. Prima etapă a tacticii operative în două etape implică îndepărtarea părții afectate a intestinului (rezecția) și îndepărtarea vârfului unui intestin sănătos printr-o incizie în abdomen (colostomie). Excreția fecalelor are loc într-un recipient special pe care pacientul îl poartă cu el.

După ce pacientul sa adaptat la noile condiții de digestie în intestinul scurtat, se efectuează a doua etapă de tratament chirurgical - chirurgie reconstructivă, în timpul căreia capătul liber al intestinului sănătos este conectat la rect, iar gura din abdomen este sutată (închiderea colostomiei). După tratamentul chirurgical, pacienții au de obicei o normalizare graduală a scaunului, deși unii inițial pot avea diaree. Uneori, pacienții notează o tendință la constipație, care, totuși, este de obicei rezolvată după luarea laxativelor.

În caz de diaree sau constipație, o dietă bogată în fibre de plante poate fi recomandată pacienților după o intervenție chirurgicală pentru boala Hirschsprung. După intervenția chirurgicală, există un risc crescut de infecție intestinală și de dezvoltare a enterocolitei. Dacă apar următoarele simptome în perioada postoperatorie: febră, diaree, vărsături, balonare, semne de sângerare intestinală, trebuie să consultați imediat un medic.

În cazul unei maladii Hirshprung care curge ușor în cazul unei leziuni intestinale într-o zonă mică, tratamentul chirurgical poate fi abandonat și se limitează la clisme de sifon. Enemele se fac pe tot parcursul vieții. Este necesar să se producă cu o cantitate mare de apă (până la 2 litri), pentru a facilita trecerea fecalelor în uleiul de vaselină. În plus, pentru pacienții cu această patologie sunt recomandate exerciții terapeutice speciale.

Prevenirea bolilor Hirschsprung

Boala Hirschsprung este congenitală, determinată genetic și nu poate fi prevenită. Detectarea precoce a bolii și îngrijirea medicală în timp util ajută la îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Cauze, caracteristici ale diagnosticului și tratamentului bolii Hirschspring la copii

Dificultăți ereditare ale formării tractului digestiv includ patologie, cunoscută sub numele de megacolon idiopatic congenital. Există aproximativ o persoană din cinci mii de copii cu o problemă similară și există patru băieți mai mulți. Dacă există o boală la un membru al familiei, probabilitatea de a dezvolta boala este de aproximativ patru procente.

Acest diagnostic se găsește împreună cu alte tulburări genetice: cu trisomie pe cromozomul 21 - în cinci procente de cazuri, cu disfuncții cardiovasculare, urinare și digestive - în douăzeci de procente. Diagnosticul este adesea făcut în copilărie, dar uneori simptomele se dezvoltă mult mai târziu.

Primele evidențe ale bolii, datate până la sfârșitul secolului al XIX-lea, aparțin pediatrului danez Harald Girshprung, al cărui nume a primit-o. Conform observațiilor lui Hirschsprung, boala sa manifestat printr-o creștere a unor zone din intestinul gros, care au afectat peristaltismul și mecanismul defecării.

Astăzi au apărut metode noi și exacte de diagnosticare a afecțiunii, care ajută la alegerea tratamentului optim și la prevenirea apariției complicațiilor și a consecințelor grave pentru pacient.

Ce este boala Hirschsprung?

Boala Hirschsprung la nou-născuți este formarea greșită și funcționarea greșită a părții inferioare a tractului digestiv. În unele părți ale acesteia, nu există cantități sau suficiente cantități de plexuri nervoase, numite ganglioni nervoase, care susțin tonul pereților, reglează peristaltismul și excreția maselor fecale.

De regulă, tulburările congenitale se referă la rectosigmoid sau sigmoid. Partea afectată nu este implicată în promovarea conținutului, comprimat. Se extind secțiunile de colon în fața zonei problematice. Țesutul fără inervație se îngroațește, se transformă în conectivitate. Pereții intestinului sub zona nefuncțională continuă să funcționeze în mod normal, sunt strâns comprimați, ca urmare a hipertrofiei. O perioadă mai lungă și mai îndepărtată de zona anormală a anusului determină manifestări mai severe ale bolii.

Cu aganglioză intestinală, din primele săptămâni de viață, copilul suferă de constipație datorită motilității intestinale reduse. Un copil este capabil să se împrăștie nu mai mult de o dată pe săptămână. Se acumulează masele de fecale, provocând intoxicații generale și poate apărea o obstrucție intestinală periculoasă. Uneori, numai o clismă poate ajuta la golirea acesteia. Este important să aflăm cât mai curând posibil motivele disfuncției sistemelor digestive și excretorii la un copil, deoarece consecințele ignorării pot fi nu numai disfuncții sistemice, ci și moarte.

Cauzele bolii

Cercetătorii încă se gândesc la cauzele bolii Hirschsprung. Originile sale se află în eșecul ontogenezei embrionare datorită modificărilor structurale ale ADN-ului. Se crede că boala lui Hirschsprung la copii depinde de mutația din cel de-al zecelea cromozom. De la 35 la 84 zile, nodurile nervoase care reglează peristaltismul intestinal cresc.

Mecanismul începe să fie pus în aplicare din gură; apoi se formează ganglioni în esofag, stomac, intestine și anus. Uneori apare o defecțiune în colon. Pe micul fragment sau pe întreaga zonă, ganglionii nu cresc (sau nu sunt destui).

Formele și simptomele bolilor Hirschsprung

Vom înțelege care este sindromul Hirschsprung la copii. Patologia este adesea combinată cu alte tulburări ale sistemului nervos central. Alăptarea amână depistarea problemei, deoarece laptele matern îmbunătățește motilitatea zonelor normale ale tractului digestiv, slăbește, contribuie la procesul de defecare.

Odată cu introducerea alimentelor complementare, fecalele sunt compacte. Copilul se confruntă cu crampe dureroase în peritoneu, fermentarea gazelor, nu poate să se simtă singure.

Abdomenul crește treptat, exercitând presiune asupra sternului, a tractului respirator, provocând inflamarea părților sale. Coproliții se formează în intestine, provocând intoxicație.

Consecințele grave includ anemie, blocaje sângeroase în fecale, vărsături, colită, dezechilibru microbian intestinal, diaree, creștere și întârzieri de dezvoltare. Destul de rar, tulburările fragmentare ușoare ale intestinului sunt fixate în perioada pubertală. Următoarele simptome sunt considerate a fi simptome luminoase ale bolii Hirshprung la copii:

• primele fecale la un copil nu ies chiar la câteva zile după naștere;
• există o peritoneu crescută "broască";
• ombilicul este semnificativ sub normal;
• există semne de flatulență;
• există vărsări;
• copilul nu mănâncă bine, este dificil pentru el să golească intestinul însuși, fetid ofensator, ieși cu o bandă subțire;
• diareea se deschide uneori.

Localizarea părții agangiene a rectului determină forma bolii. Într-un sfert din toate cazurile de aganglioză rectală din intestin există o zonă mică, lipsită de clustere neurale. Există o predispoziție la constipație.

Șaptezeci la sută prezintă o formă rectosigmoidă atunci când zona anormală acoperă direcția și o parte a colonului sigmoid.

Acest lucru duce la constipație persistentă, flatulență puternică și senzații dureroase în zona abdominală. Mai puțin de trei procente din patologii se referă la forma segmentată.

În același timp, de-a lungul întregii lungimi a intestinului, zonele sănătoase sunt intercalate cu zone patologice. Consecințele unei astfel de anomalii la fiecare copil bolnav se manifestă în felul lor. Cineva merge la toaletă rar, dar cineva are nevoie de ajutor sub forma unei clisme.

În trei procente din cazuri, se înregistrează un tip de leziune subtotală (acest lucru se întâmplă atunci când celulele necesare funcționării sănătoase sunt absente în jumătate din intestinul gros).

Cu aganglioză totală (frecvența apariției - mai puțin de un procent), care se manifestă din primele zile, inervația este complet perturbată în intestinul gros.

În acest caz, bebelușul nu poate să-și dea seama, burta se umflă foarte mult.

Boala progresează prin anumite etape:

• la etapa compensatorie, constipația se observă imediat după naștere, agravată de introducerea altor produse (datorită motilității afectate, defecarea este posibilă numai cu o clismă);
• la stadiul subcompensat, folosirea clismei nu ajută întotdeauna: suferă de dureri abdominale severe, toxemie, este dificil pentru el să respire, miezul aproape nu crește în greutate;
• în stadiul de decompensare, simptomele devin agravate, masele fecale devin mai dense și, dacă nu se iau măsuri urgente, condiția poate duce la dezvoltarea sindromului de obstrucție intestinală.

Intensitatea și severitatea manifestărilor variază în funcție de stadiul bolii:

1. La început: există încălcări ale scaunului, este imposibil să vă goliți, zona abdominală se umflă;
2. La sfârșit: se adaugă anemie, deficit de proteine, formarea de coproliți, pieptul este deformat;
3. În stadiul complicațiilor, diareea paradoxală și vărsăturile pot începe, durerea abdominală este foarte puternică.

Diagnosticul bolii

Medicul examinează un pacient mic, intervievează părinții despre plângerile de aganglioză din familie. Mai mult, el poate recurge la următoarele metode de diagnostic, care contribuie la stabilirea naturii bolii: să observe localizarea, severitatea acesteia, precum și lungimea fragmentului afectat.

Resorted la astfel de metode de cercetare:

• raze x a intestinului gros cu introducerea contrastului;
• ultrasunetele organelor peritoneale;
• intestinale biopsie perete;
• analiza generală a fluidelor biologice, a fecalelor;
• examinare digitală rectală;
• măsurarea presiunii în colon, rect, sfincter anal;
• evaluarea vizuală a stării mucoasei cu ajutorul sigmoidoscopului.

Este necesar să se efectueze un diagnostic aprofundat cu alte boli similare, de exemplu - volvulus intestinal.

tratament

Această patologie poate fi vindecată numai prin recurgerea la intervenții chirurgicale. Dar nu puteți aduce copilul într-o formă critică a bolii. Este necesar să se curețe regulat intestinele, să se stabilească o dietă și un regim care să promoveze dorința naturală de golire.

Asistența bine organizată, nutriția și tratamentul vor ajuta la prevenirea obstrucției intestinale, altfel va exista o condiție critică care necesită o intervenție chirurgicală de urgență.

conservator

Tratamentul chirurgical al bolii este permis nu mai devreme de copilul care atinge vârsta de doi ani sau trei ani. De la naștere, este necesar să se efectueze un tratament conservator la domiciliu. Este necesar să se monitorizeze în mod sistematic golirea colonului, pentru a stimula procesul natural în diferite moduri.

Cu ajutorul curățării, sunt prevenite vaselinele, clismele de sifon, stagnarea scaunului, intoxicația și obstrucția. Efectuarea procedurii cu un program permanent contribuie la dezvoltarea unui reflex conditionat. Medicii vă vor spune cum să efectuați toate aceste manipulări în siguranță și în mod corect.

Încercați să alăptați un pic mai mult. Introducerea în continuare a unor noi produse ar trebui să fie strict controlată de către medic. Dieta trebuie să conțină alimente cu fibre dietetice care să activeze, să sporească spasmele musculaturii netede ale intestinelor și să promoveze alimentele prin ea. Utile vor fi utilizarea de prune, caise uscate, mere, morcovi, sfecla, fulgi de ovăz, hrișcă, produse lactate. Copilul trebuie să bea suficientă apă.

Lucrătorii medicali vă vor spune ce tehnici de masaj vor fi eficiente pentru această boală, vor preda exerciții de terapie fizică care vor întări peretele abdominal, vor menține tonul și funcția organelor digestive, vor preveni flatulența și colicul, vor antrena sfincterul anusului. Clasele ar trebui să se țină în mod regulat timp de zece minute înainte de a mânca.

operațional

Cu aganglioză congenitală stabilită, bebelușii sunt selectați pentru perioada optimă de intervenție chirurgicală și numai medicul care operează poate face acest lucru. Este prezentat în timpul stabilizării și îmbunătățirii. Medicul taie o bucată anormală a intestinului și coase marginile unor zone sănătoase. Manipularea poate fi efectuată simultan, când după tăierea țesuturilor patologice există o conexiune de margini sănătoase.

Dar tratamentul în două etape poate fi realizat. După rezecția zonei bolnave, o parte a intestinului rămas este îndepărtată în afara corpului. Excreția de produse în Kalopriemnik. După o anumită perioadă, se realizează etapa finală a operației, capetele intestinului sunt suturate. De obicei, acest lucru este urmat de stabilirea auto-defecatiei. S-ar putea să apară diaree scurtă.

În scopul preventiv puteți utiliza un laxativ, uneori utilizați clisme. Sprijinul include utilizarea de probiotice, medicamente enzimatice, complexe de vitamine și preparate proteice așa cum este prescris.

Dacă aveți simptome cum ar fi sângele în scaun, gagging, hipertermie, flatulență, diaree severă, trebuie să vizitați imediat un medic.

Poate, după operație, intestinul a fost infectat. Riscul decesului după tratamentul chirurgical este redus la două până la șase la sută. Copilul va fi observat de un specialist în aproximativ un an și jumătate după tratament.

Posibile complicații și consecințe

Copiii de toate vârstele (de la boala Hirschsprung), fără îngrijire medicală în timp util competente în pericol, de multe ori incompatibile cu viata in pericol complicatii si consecinte: inflamația intestinului subțire și a colonului de diferite intensitate și pericol (până la procesul de purulente, perforarea peretelui intestinal și inflamarea stratului peritoneala seros).

Pentru a preveni toxemia, formarea de coproliți, anemie, aveți nevoie de timp pentru a efectua operația.

În timpul tratamentului chirurgical al acestei boli și imediat după aceasta, sunt posibile inflamații intestinale acute, constipație, diaree, obstrucție intestinală, fuziune necorespunzătoare a marginilor intestinului operat, infecție a plăgii, pneumonie, pielonefrită, peritonită.

În concluzie

Această patologie a intestinului gros nu are o prevenire specifică. Boala este moștenită și se dezvoltă într-un timp foarte scurt în uter. Condiția principală pentru conservarea tuturor funcțiilor sistemului digestiv la un copil este detectarea mai devreme a patologiei, a tratamentului adecvat și a reabilitării.

Este foarte important să se stabilească o dietă adecvată, activitatea la nivelul adecvat, să se aplice enzimele necesare. Învățați acest copil, astfel încât mai târziu el să știe să se mențină în formă. Deci, puteți preveni problemele și pericolele acestei anomalii înnăscute.

Întregul adevăr despre boala Hirshsprung

Boala Hirschsprung este cel mai adesea observată la copii imediat după naștere. Semnele caracteristice ale patologiei sunt afectarea mișcării intestinului și formarea crescută a gazului. Lipsa diagnosticului și a tratamentului în timp util duce la consecințe grave și poate duce la deces.

Ce este boala Hirschsprung (aganglioză congenitală)

Această afecțiune patologică se referă la o dezvoltare anormală a colonului. Se manifestă prin leziuni congenitale, datorită cărora în peretele secțiunii corespunzătoare a intestinului gros (și cel mai adesea este departamentul rectosigmoid sau sigmoid) sunt complet absente sau există o lipsă de celule nervoase care stimulează tonul intestinal. Prin urmare, un alt nume pentru boală este aganglioza.

Partea afectată a intestinului încetează să mai participe la procesul digestiv. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin constipație severă la pacienți (frecvența mișcărilor intestinale este o dată la cinci până la șapte zile). Acest simptom poate persista de foarte mult timp, pana la cativa ani, pana cand pacientul se intoarce la un specialist si nu diagnosticheaza aceasta afectiune.

Pentru prima dată, această afecțiune patologică a fost descrisă de pediatrul Harold Hirshprung, care a observat o dilatare pronunțată a colonului (megacolonul congenital). În același timp, peretele intestinal din regiunea extinsă a fost hipertroficat. Ulterior, boala a fost numită în onoarea sa.

După cum a arătat practica, cel mai adesea aganglioza intestinului gros se manifestă din primele zile ale vieții copilului. Boala este observată în principal la băieți (apare de patru până la cinci ori mai des decât fetele). Mult mai des, această boală este diagnosticată deja în adolescență. Mai rar observat la adulți.

Trebuie remarcat faptul că boala Hirschsprung este o patologie moștenită, riscul apariției acesteia în rude apropiate este de aproximativ 4%.

clasificare

În funcție de localizarea leziunilor, se disting următoarele forme ale bolii:

• rectal (rectal) - caracterizat prin aganglioză rectală; există două soiuri: o leziune a părții perineale a rectului și o schimbare în regiunea ampulară (aceasta este partea mai largă a intestinului, situată la nivelul coloanei sacale). Bun pentru tratamentul conservator. Apare la 25% dintre pacienți.
• rectosigmoid - caracterizat prin modificări patologice ale colonului situate între rect și colonul sigmoid. Se observă în 70% din cazuri.
• segmental - această formă a bolii este indicată în cazurile în care este afectată zona rectosigmoidă a colonului sau a regiunii sigmoide, precum și în prezența unor modificări patologice în două segmente ale intestinului gros, cu o zonă nemodificată între ele. Se observă în 1,5% din observații.
• subtotal - manifestat prin leziuni agangliotice ale unei mari părți a intestinului (de exemplu, poate exista boala Hirschsprung cu aganglioză a colonului drept sau a colonului transversal). Marcat în 3% din cazuri.
• total este forma cea mai severă și toate secțiunile de colon sunt implicate în procesul patologic. Doar 0,5% dintre pacienți sunt diagnosticați.

Caracteristicile bolii la nou-născuți

La nou-născuți, aganglioza intestinală congenitală se manifestă prin constipație prelungită, acest simptom apare în majoritatea cazurilor imediat după nașterea bebelușului. Constipația mai puțin frecventă apare la vârsta de 1-6 luni, chiar mai puțin frecvent - la 6-10 luni.

Trebuie remarcat faptul că durata defecării intestinale depinde de durata zonei afectate. Dacă este mic, durata de constipație variind de la unu până la trei zile, în cazul în care aganglioz lung - care constipația este foarte lung și există semne de obstrucție intestinală (lipsa persistentă de scaune și o durere la nivelul intestinului departamentul corespunzător).

Experții observă manifestări mai puțin pronunțate ale bolii Hirschspring la copiii alăptați. Acest lucru se datorează unei mai bune manevrabilități a scaunului lichid. Odată cu introducerea alimentelor complementare, constipația este sporită, deoarece fecalele copilului devin mai dense.

La copiii care sunt de la naștere pe hrană artificială, de regulă, procesul patologic este diagnosticat în stadiile incipiente. Deoarece manifestările bolii apar imediat după naștere.

Video: Boala Hirschsprung la nou-născuți

Cauzele patologiei

Boala Hirschsprung este o boală congenitală, adică se produce în uter, este ereditară (transmisă de la părinții bolnavi la copii). Mutația genei responsabile de manifestarea agangliozei congenitale, găsită la 50% dintre pacienții ale căror rude apropiate au suferit de această boală.

În ciuda numeroaselor studii moleculare genetice, cauza exactă a bolii este încă necunoscută.

Sa constatat că în 2-11% din cazurile de boală Hirshprung, sindromul Down, defectele inimii și ale sistemului urinar se găsesc. În același timp, sa stabilit că, cu boala lui Down, susceptibilitatea genetică la aganglioză intestinală este de zece ori mai mare.

Etapele bolii

compensat

Apare în special la nou-născuții cu formă rectală a bolii, manifestată prin simptome precoce de aganglioză (constipație observată). Starea generală a copilului este de obicei satisfăcătoare.

subcompensat

Este mai frecvent observată la formele rectosigmoide, totale și subtotale. În plus față de semnele precoce ale bolii Hirschsprung, pot exista manifestări clinice târzii. Pacienții sunt interesați nu numai de constipație, ci și de anemie (anemie), pierderea greutății corporale.

Acest formular necesită de multe ori clisme sifon. Dacă se efectuează un tratament adecvat, este posibilă o tranziție la o formă compensată. Starea pacienților este satisfăcătoare.

decompensată

Adesea detectată în formă totală și subtotală, dar poate fi atunci când aganglioza rectosigmoidă a colonului. Există simptome timpurii și târzii ale bolii. Starea pacienților este severă, adesea necesită clisme. Dezvoltarea obstrucției intestinale (încălcarea trecerii masei alimentare și a fecalelor prin intestine).

Gradul acut se manifestă, de regulă, imediat după nașterea copilului. O obstrucție intestinală scăzută este observată clinic: copilul nu are gaz, nu există scaun, flatulență marcată, vărsături profunde și peristaltism vizibil.

Gradul cronic progresează chiar și după efectuarea unei clisme. La astfel de pacienți se observă distrofie.

Formele bolii și simptomele acestora

rectal

• constipație (apare din primele zile de viață, crește după introducerea alimentelor complementare, scaunul apare numai după aplicarea unei clisme);
• creșterea formării gazelor (flatulență).

rectosigmoid

• constipație persistentă;
• pronunțată flatulență;
• extinderea departamentului rectosigmoid (datorită retenției cronice a gazelor și fecalelor);
• abdomenul este asimetric, deoarece abdomenul stâng este mai mare decât cel drept;
• "Burta de broască" - a crescut în dimensiune, buricul este netezit.

segmentara

Trebuie spus că manifestările clinice la pacienți vor depinde de lungimea zonei de aganglionare. Acest lucru poate fi remarcat:

• constipație (de la minor la sever);
• balonare;
• "Burtă de broască".

Subtotal

• constipație severă;
• pronunțată flatulență;
• "Burtă de broască";
• lipsa de greutate corporală, distrofie;
• anemie;
• lipsa de vitamine;
• fecale pietre.

Enemele și laxativele în această formă a bolii, de regulă, nu ușurează starea pacientului, în acest caz este necesară intervenția chirurgicală.

totalul

• constipație severă;
• balonare extrem de pronunțată;
• creșterea simetrică a abdomenului în volum;
• semne de obstrucție intestinală.

diagnosticare

Pentru diagnosticul folosind metode complexe de diagnosticare:

1. Colectarea plângerilor și anamneziei (istoric de caz). Natura familiei anomaliei (indiferent dacă rudele au o astfel de patologie) este clarificată, pacientul este pus la îndoială despre intervențiile chirurgicale, prezența oricăror boli.
2. Examinarea pacientului și examinarea rectală.
3. Studiu ultra-sonor al organelor abdominale. Cu această metodă, motilitatea intestinală poate fi vizualizată, adică conținutul este propulsat prin buclele intestinale.
4. Examinarea cu raze X a buclei colonului cu un agent de contrast (irrigoskopiya). Prin această metodă de radiație, toate buclele de colon și ileonul distal (care fac parte din intestinul subțire) sunt umplute cu o suspensie de apă de sulfat de bariu. Este posibil să se identifice o parte extinsă sau îngustată a intestinului, amploarea modificărilor patologice. Ar trebui spus că acest studiu este neinformativ la nou-născuți.
5. Endoscopia (colonoscopia) este studiul și evaluarea suprafeței interioare a tuturor părților colonului. În cazul bolii Hirschsprung, este posibil să se dezvăluie rectul gol și prezența conținutului de fecale în restul intestinului.
6. Biopsia - colectarea de materiale din membrana mucoasă a colonului pentru o examinare histologică ulterioară și confirmarea diagnosticului. La identificarea bolii Hirschsprung, histologii dezvăluie absența anumitor celule nervoase (ganglioni) în zona afectată. Se crede că această tehnică este cea mai informativă la pacienții adulți.

tratament

Tratamentul acestei afecțiuni patologice va depinde de forma bolii și de amploarea modificărilor patologice.

conservator

Formele rectale și segmentale ale bolii răspund bine la tratamentul conservator.

În acest scop, aplicați:

• - dacă este necesar, atunci când pacientul nu are scaun timp de câteva zile;
• probiotice (medicamente care stimulează creșterea și activitatea microflorei intestinale normale) - Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol;
• terapia cu vitamine - consumul recomandat de vitamine B6, B12, C, E;
• masaj abdominal special și exerciții terapeutice care promovează evacuarea scaunului;
• Terapia prin dietă - este consumul sporit de alimente bogate în fibre (grâu hrișcă și grâu de porumb, legume sub orice formă, pâine integrală), produse lactate, uleiuri vegetale, produse cu conținut ridicat de fibre dietetice.

De asemenea, pacienții trebuie să ia o cantitate mare de apă - 2,5-3 litri pe zi.

Produse recomandate pentru boala Hirschsprung în fotografie

operațional

De regulă, cu subtotal și forme totale de aganglioză congenitală a colonului, intervenția chirurgicală este necesară până când complicațiile bolii au început. În același timp, partea dilată a colonului și zona aganglionică sunt îndepărtate.

După cum a demonstrat practica, în majoritatea cazurilor simptomele bolii după intervenția chirurgicală dispar complet.

Nou-născuții în stadiul preoperator sunt special instruiți folosind:

• clemă sifon (pentru a elimina obstrucția intestinală);
• probiotice;
• preparate enzimatice (Pancreatin, Mezim Forte, Creon);
• vitamine;
• proteine ​​(cu tulburări de alimentație pronunțate).

1. Operațiunea Swenson. În această procedură chirurgicală, zona aganglionară și o parte a intestinului lărgit sunt îndepărtate și se introduce o anastomoză (joncțiune) între rect și colon, rectul este traversat cu 4-5 cm deasupra anusului.
2. Operația lui Rebein. Refacerea zonei afectate prin impunerea anastomozei sub piciorul tranzitoriu al peritoneului.
3. Operațiunea Duhamel. Este destul de comună ca principala variantă a intervenției chirurgicale pentru boala Hirschsprung. Esența sa constă în dislocarea retrorectuală a colonului, înlăturarea zonei afectate și impunerea unei anastomoze fără sudură (folosind cleme de zdrobire) între peretele posterior al rectului și capătul colonului colonului.
4. Operațiunea Soave. Reducerea endorectală a colonului colon fără anastomoză primară. Secțiunea rectală a intestinului îndepărtat este adusă în jos către perineu și capătul său liber este lăsat în afara anusului. După fuziunea cazului de rectum muscular (în medie 10-15 zile), acest capăt este excizat. Recent, chirurgii folosesc rareori acest tip de operație, modificările lor fiind aplicate mai des.

După o operație reușită, prognosticul pentru pacient este favorabil. Potrivit statisticilor, mortalitatea în perioada postoperatorie variază de la 2 la 6%.

Reabilitarea postoperatorie

După operație, pacienții sunt prescrisi:

• preparate enzimatice;
• probiotice;
• vitamine din grupa B și C;
• o dietă cu excepția alimentelor prăjite și grase, prevalența în alimentație a alimentelor bogate în fibre (legume, fructe, produse lactate, hrișcă și porumb).

Posibile complicații și consecințe

Dintre complicațiile bolii Hirschsprung, există:

• o enterocolită acută (inflamația peretelui intestinal) - de regulă, apare în absența tratamentului necesar al bolii, poate progresa rapid și chiar duce la moartea pacientului;
• intoxicație cu conținut de scaun - această complicație se dezvoltă cu o lungă absență a mișcărilor intestinale;
• formarea scaunelor dure (pietre fecale) - apare ca urmare a constipației cronice, ducând la obstrucție intestinală, deoarece conținutul solid nu poate părăsi intestinul pe cont propriu, această afecțiune patologică provoacă leziuni serioase pereților intestinali și poate duce la auto-otrăvirea corpului pacientului cu substanțe toxice, conținute în fecale;
• anemie.

Complicațiile postoperatorii includ:

• dezvoltarea enterocolitei acute;
• constipație;
• tulburarea scaunului (diareea);
• eșecul anastomozei (divergența suturilor chirurgicale);
• obstrucție intestinală;
• adaosul de infecție (supurația plăgii, inflamația plămânilor, inflamarea rinichilor);
• peritonita este un proces inflamator al peritoneului și al organelor care sunt în el.

Complicațiile postoperatorii trebuie să fie identificate și tratate cu promptitudine, altfel aceste modificări patologice pot duce la dizabilitate și, în cazuri grave, până la deces.

Rezumând, se poate observa că boala lui Hirschsprung este o anomalie congenitală care poate duce la complicații formidabile, dar intervenția chirurgicală în timp util duce la dispariția completă a manifestărilor neplăcute ale bolii. În perioada postoperatorie, terapia dietetică și utilizarea agenților enzimatici sunt importante. Prevenirea acestei boli nu este, dar detectarea timpurie a bolii și a complicațiilor acesteia poate accelera semnificativ procesul de vindecare.