Boala Hirschsprung - ce este? Simptome și tratament

Boala Hirschsprung este o boală destul de rară. Acesta apare cel mai adesea în 95% din cazuri la nou-născuți, dar poate să apară la copii și adulți mai mari.

Cu această afecțiune, pacientul are o patologie a sistemului nervos al intestinului gros. Într-un intestin gros, sănătoși, pe pereți se găsesc plexuri nervoase speciale, care asigură capacitatea intestinului gros de a împinge conținutul în direcția corectă. Astfel de plexuri nervoase se găsesc în stratul muscular al intestinului și al submucoasei acestuia.

Boala Hirschsprung se manifestă la pacienții de sex masculin conform statisticilor de 4 ori mai des decât la fete. Această boală nu este moștenită, dar riscul de manifestare a simptomelor sale la copiii părinților bolnavi este mai mare în medie cu trei procente.

Ce este?

Boala Hirschsprung - o anomalie a dezvoltării colonului a etiologiei congenitale, care conduce la o încălcare a inervației fragmentului intestinal (aganglioză congenitală) - se manifestă prin constipație persistentă.

La nou-născuți, imaginea clinică este distinctivă și diversă - asociată cu lungimea și înălțimea locului (în raport cu anusul) zonei de aganglie. Incidența bolii Hirschsprung: 1: 5 000 nou-născuți.

patogenia

Celulele ganglionice (sau ganglionice) sunt denumirea comună pentru unele tipuri de neuroni mari, care în intestin sunt responsabile de legătura dintre structurile nervoase. În timpul ontogenezei, celulele ganglionare migrează de la intestinul superior la partea distală.

Încălcarea migrației duce la formarea unei părți agaglionice a intestinului (o zonă de constricție funcțională) cu o inervație redusă sau complet absentă (capacitatea de a efectua mișcări contractile translaționale). În unele cazuri, regiunea aganglionară se poate extinde anormal, formând megacolon, care este una dintre complicațiile grave ale bolii Hirschsprung.

Site-ul localizării regiunii aganglionice este, de regulă, secțiunea distală a intestinului gros. În cazuri rare, există forme de boală Hirschsprung, în care segmentul aganglionic se formează pe site din coloana splenică sau se dezvoltă aganglioza întregului intestin gros. În această formă a bolii, paralizia totală a peristaltismului este observată la pacienți.

Simptomele bolii Hirschsprung

Severitatea semnelor de boală Hirshprung depinde de vârsta, amploarea leziunii și istoria.

1. Diareea apare periodic.
2. Există flatulență. Gazele se acumulează în intestine.
3. Constipație. Acesta este cel mai frecvent simptom al bolii. Este posibil ca unii copii să nu aibă scaun timp de câteva săptămâni. Cu boală severă, procesul de defecare este, în general, imposibil fără o clismă.
4. La nou-născuți, meconiul (primul scaun) se lasă târziu (cu 2-3 zile) sau nu pleacă deloc.
5. Copilul este în durere în intestine. El este capricios, plâns, își îngenunchiază genunchii.
6. Abdomenul devine umflat. Ombilicul este netezit sau întors. Stomacul devine asimetric.
7. Intoxicarea corpului. Copilul refuză să mănânce, nu câștigă în greutate. Este posibil să apară o creștere a temperaturii.
8. Când se desprinde un act de defecare, pietrele fecale (scaunul dens dens) sunt îndepărtate. Golirea completă nu are loc. Fecalele au un miros neplăcut. Înfățișarea seamănă cu o panglică subțire.

Dacă anomalia nu acoperă întregul intestin, atunci simptomele la nou-născuți sunt destul de neclară. La un copil alăptat, masele fecale se disting printr-o consistență semi-fluidă. Ele pot fi ușor eliminate de către organism.

Primele probleme apar în momentul în care mirosurile sunt introduse în dietă. Mâncarea adultă duce la condensarea fecalelor. Se observă obstrucția intestinală, se observă simptome de intoxicație. La început, o clismă ajută cu o astfel de clinică. În viitor, acest eveniment nu mai aduce ușurare.

Etapele bolii Hirschsprung

Având în vedere dinamica bolii și simptomele de modificare, medicii disting următoarele etape ale bolii:

• Compensat - constipație este remarcat din copilărie, curățarea clisme usor elimina pentru o lungă perioadă de timp
• Subcompensate - treptat, clismele devin din ce în ce mai puțin eficiente, starea pacientului se înrăutățește: greutatea corporală scade, greutatea și durerea abdomenului, dificultatea respirației; a remarcat anemie severă, tulburări metabolice. Starea de subcompensare apare la pacienții cu decompensare pe fondul tratamentului conservator.
• Decompensate - curatarea clisme și laxative rareori duce la mișcări intestinale complete. Există un sentiment de greutate în abdomenul inferior, flatulența. Sub influența diverșilor factori (o schimbare bruscă a alimentației, exerciții grele), pacienții dezvoltă obstrucție intestinală acută. La copii, decompensarea este adesea observată în leziunile subtotale și totale.
• Forma acută a bolii Hirschsprung se manifestă la nou-născuți ca o obstrucție intestinală scăzută congenitală.

Boala Hirschsprung, spre deosebire de alte cauze ale constipatiei (tumora, constipatia atonica la varstnici, cu colita ulcerativa nespecifica), se caracterizeaza prin aparitia constipatiei de la nastere sau din copilarie.

Adesea, părinții notează prezența anomaliilor endocrine, mentale și neurologice. Boala poate fi însoțită de alte anomalii congenitale: boala lui Down, despicarea palatului moale.

complicații

Anomalia congenitală a lui Hirshprung conduce deseori la dezvoltarea de diverse complicații. Grupul lor include:

1. Anemia.
2. Intoxicarea "fecală". Această complicație este rezultatul otrăvirii corpului prin acumularea de substanțe toxice.
3. Dezvoltarea enterocolitei acute. Cu progresia rapidă a acestei inflamații este fatală.
4. Formarea de "pietre fecale". În același timp, se formează astfel de mase solide, care pot rupe integritatea pereților intestinali.

Nu se poate presupune că anomalia congenitală a dezvoltării intestinale va trece de la sine. Calitatea suplimentară a copilului și absența schimbărilor în întreg corpul acestuia depind de tratamentul în timp util al patologiei.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Terapia bolii prin metode conservatoare este ineficientă, astfel de măsuri terapeutice sunt, de obicei, prescrise ca pregătire pentru intervenții chirurgicale. Singurul tratament eficient pentru boala Hirschsprung este intervenția chirurgicală. În fiecare caz se aplică o abordare individuală și se iau în considerare trei opțiuni de tratament:

1. Se rezolvă utilizarea metodelor conservatoare de tratare a constipației cronice până la problema oportunității intervenției chirurgicale.
2. Amânarea operației, în acest scop se aplică metoda de impunere a colostomiei temporare
3. Operație de urgență

Bazându-se pe mulți ani de experiență, chirurgii consideră că pentru o astfel de operație vârsta optimă este de 12-18 luni. Dar dacă, cu tratamentul conservator, se observă un proces de compensare stabil, intervenția poate fi amânată până la vârsta de 2-4 ani.

De asemenea, este necesar să se ia în considerare dacă transferați operația și întârziați implementarea ei, schimbările secundare secundare încep în corpul pacientului: crește riscul de enterocolită, disbacterioză și tulburări ale metabolismului proteic. Prin urmare, este important ca medicul să prindă această linie atunci când vine linia optimă de vârstă pentru operație și nu există încă manifestări vii ale schimbărilor secundare.

Tratamentul conservator

Scopul principal al acestei terapii este curățarea constantă a intestinului. Pentru aceasta, medicii recomanda efectuarea urmatoarelor activitati:

• Dieta. Ea este numită doar de un medic. Alegerea este oprită pe produsele cu efect laxativ: legume (morcovi, sfecla), fructe (prune, mere), cereale (fulgi de ovăz, hrișcă), produse lactate (ryazhenka, kefir).
• Exercitarea. Medicul va recomanda exerciții terapeutice speciale. Stimulează peristaltismul și întărește presa.
• Masaj. Masaj zilnic al abdomenului inferior. Stimulează peristaltismul natural și curățarea intestinului.
• Vitamine. Consolidarea corpului și protejarea împotriva efectelor negative ale substanțelor toxice.
• Curatarea cliselor. Copilul are nevoie de curățarea constantă a intestinului.
• Probioticele. Drogurile stimulează funcționarea intestinului și îl saturează cu microfloră benefică.
• Preparate proteice. Soluțiile de electroliți se administrează intravenos. Acestea sunt recomandate pentru simptomele pronunțate de malnutriție.

În cazul în care metodele de tratament conservator nu dau efectul dorit sau boala este într-un stadiu avansat, pacientul este prescris un tratament chirurgical.

Tratamentul chirurgical

După o serie de examinări, chirurgul ia o decizie cu privire la momentul și modul de efectuare a operației. Ar trebui să se efectueze în perioada cea mai favorabilă, și nu în timpul exacerbarilor. Care este esența metodei chirurgicale? Segmentul afectat este eliminat și secțiunile sănătoase ale intestinului gros sunt conectate. Operațiunea poate fi de două tipuri:

1. Simultane. Regiunea aganglionică a colonului este trunchiată. Partea sănătoasă a intestinului gros este conectată imediat la rect.
2. Două clipă. În primul rând, trunchierea este efectuată, apoi colostomia (secțiunea intestinului este adusă la suprafața abdomenului). Masele fecale sunt evacuate într-un container special - un cateter. După perioada de adaptare, se efectuează a doua parte a operației: secțiuni sănătoase ale intestinului trunchiat sunt conectate.

Toți pacienții supuși unei intervenții chirurgicale trebuie supuși unei observații dispensare pentru a evalua rezultatele funcționale ale tratamentului și identificarea și corectarea complicațiilor tardive cauzate de operație. Se recomandă efectuarea unui examen medical și a consultării medicului în fiecare săptămână în cursul lunii următoare operației. Apoi, în cursul anului inspecțiile pot fi efectuate o dată la 3 luni.

Boala lui Hirschsprung la copii are un prognostic destul de favorabil. Cele mai multe intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea părții defectuoase a colonului sunt efectuate fără alte complicații, dar numai dacă părinții sau copilul însuși monitorizează conformitatea cu recomandările medicului și parcurg periodic examinări.

Boala Hirschsprung: simptome și metode de tratament (chirurgie, medicamente)

Boala Hirschsprung este o malformație congenitală rară a intestinului gros, caracterizată prin absența plexurilor nervoase (aganglioză) în peretele intestinal. Baza bolii sunt cauze ereditare, absența plexurilor Auerbach și Meissner.

Auerbach plexul este o rețea de celule nervoase și procesele lor, care se află între straturile musculare ale peretelui intestinal de-a lungul întregii sale lungimi și participă la mișcările peristaltice ale intestinului. Meusner plexul este situat în stratul submucosal al tractului digestiv și este implicat în motilitatea și secreția intestinală.

Cu această boală poate exista o absență parțială sau completă a ganglionilor nervilor sau a structurii lor anormale într-o anumită parte a intestinului. Aganglioza duce la întreruperea mișcărilor din intestinul gros, dezvoltarea proceselor distrofice în stratul muscular. Zona afectată este în stare spasmică și nu participă la mișcări peristaltice, iar secțiunea intestinală, care se află deasupra zonei afectate, este supraîncărcată constant și începe să se extindă cu timpul.

formă

Localitatea leziunii este baza clasificării bolii conform formelor.

• Forma rectală. Afecțiunea numai a rectului, care poate fi parțială.
• Forma rectosigmoidă. În această formă, aganglioza afectează rectul și colonul sigmoid. Colonul sigmoid poate fi afectat parțial sau complet.
• Subtotal. Colonul transversal este afectat împreună cu sigmoidul și rectul.
• Forma totală. Cea mai gravă formă de manifestări clinice și prognosticul tratamentului. Întreg intestinul gros este afectat.

În aval există următoarele forme:

• Formă acută. Se produce în prima lună de viață a copilului.
• Formă subacută. Este plasat la vârsta unui copil de la 1 la 3 luni.
• Formă cronică. Se potrivește după 3 luni.

etapă

• Etapa compensată. Per ansamblu, bunăstarea cu bună grijă nu este ruptă. Constipația declanșată de o schimbare în dietă. Această etapă se caracterizează prin simptome timpurii, fără simptome târzii ale bolii.
• Stadiul subcompensat. Simptomele progresează lent, frecvența utilizării clismelor de curățare pentru creșterea intestinului. Cu o terapie conservatoare adecvată, este posibilă o tranziție spre o etapă compensată. Imaginea clinică este reprezentată de simptomele precoce și tardive.
• Stadiul decompensat. Simptome progresive din primele zile ale vieții. Copiii pot prezenta obstrucție intestinală scăzută. Dezvoltarea timpurie a simptomelor târzii ale bolii. Stadiul de decompensare se dezvoltă rapid cu aganglioză intestinală totală.

simptome

Boala Hirschsprung se manifestă din primele zile ale vieții copilului. Imaginea clinică distinge simptomele timpurii și cele târzii:

Simptome precoce

• Constipație. Acesta este primul simptom la care părinții acordă atenție. Retenția scaunului începe în perioada neonatală. Copilul primește mai întâi fecale, apare balonare. Eliberarea independentă a fecalelor este extrem de rară. Laxative și clisme de curățare sunt folosite pentru golirea intestinelor. După clisme, se conservă o mare consistență a scaunului.
• Febra de intoxicare. Cu retenție prelungită a scaunului, se produce intoxicație fecală, mai des în copilărie. Se caracterizează printr-o scădere a greutății corporale și absența creșterii în greutate la un copil, pielea devine gri, conținutul de proteine ​​din sânge scade, ceea ce duce la edeme. Întreruperea echilibrului de apă și electrolitică afectează activitatea inimii, plămânilor, ficatului și a altor organe.
• Creșterea abdomenului. Creșterea dimensiunii abdomenului are loc ca urmare a acumulării de gaze în intestin, întinderea pereților buclelor intestinale cu pietre fecale. Fără tratament, peretele frontal al abdomenului devine subțire, prin care sunt vizibile bucle intestinale întinse. În timpul examinării, pietrele fecale solide sunt bine palpate.
• Balonare (flatulență). Constipația, formarea mucusului afectată conduce la dezvoltarea proceselor de fermentație și putrefacție în lumenul intestinului, care sunt însoțite de formarea de cantități mari de gaze și de produse toxice.
• Dureri abdominale. Ei au un caracter înfricoșător, dureros, pot fi înlocuiți de dureri de crampe. Golirea intestinului duce la o diminuare pe termen scurt a procesului de durere. Aspectul sindromului durerii este asociat cu supraîncărcarea peretelui intestinal deasupra locului de aganglioză, deteriorarea pietrelor fecale mucoase și dezvoltarea proceselor inflamatorii.

Simptome târzii

• Anemia. Cu boala lui Girshprung, procesele digestive sunt tulburate, dysbacterioza are loc. Aceste condiții reduc absorbția vitaminelor și a mineralelor, dezvoltă deficit de fier, anemie cu deficit de B12.
• Malnutriție. Pierderea în greutate poate fi cauzată de intoxicația fecală, dysbioza și adăugarea de procese inflamatorii. Există o cantitate insuficientă de nutrienți din lumenul intestinal în sânge.
• Diaree. Aspectul scaunelor libere se datorează dezvoltării disbacteriozelor și proceselor inflamatorii în intestin.
• Fecal pietre. Lipsa activității contractile a celulelor musculare netede conduce la acumularea de mase fecale, care zdrobesc pereții intestinali, întinzându-l și creează riscul de obstrucție intestinală. Se manifestă prin absența unui scaun, distensie abdominală, secreția de mucus din rect. Copilul plânge, refuză să se sânge.
• Deformarea toracică. Abdomenul mărit presează împotriva diafragmei și a organelor mediastinale, ducând la deformarea pieptului. Munca sistemului cardiovascular este afectată, iar complicațiile bronhopulmonare se dezvoltă.
• Simptome dispeptice. O persoană este îngrijorată de greață, senzație de greutate în stomac, pierderea apetitului. Poate arsuri la stomac. La copiii mici, se produce vărsături.

diagnosticare

Măsurile de diagnosticare vizează identificarea unei triade de simptome: constipație de la naștere, balonare persistentă, date irigate și excluderea unei alte patologii cu o imagine clinică similară (obstrucție intestinală congenitală).

• SUA. Se utilizează pentru a exclude alte afecțiuni cu simptome similare (invagnarea intestinului, etc.).
• Ergography. Examinarea radiografică a intestinului evidențiază o îngustare caracteristică a părții intestinului, care pâlpâie într-o expansiune. Una dintre metodele fiabile de cercetare în diagnosticul bolii Hirschsprung. Acesta este utilizat la copiii cu vârsta mai mare de 2 săptămâni pentru a confirma diagnosticul.
• Studiul radiografiei cavității abdominale. Se utilizează pentru a exclude alte afecțiuni ale tractului gastro-intestinal (obstrucție intestinală).
• Biopsia. Caracterizată de absența plexurilor nervoase și identificarea fibrelor hipertrofizate modificate în peretele intestinal.

tratament

Tratamentul chirurgical

Scopul tratamentului chirurgical radical este eliminarea secțiunii patologice a intestinului împreună cu îndepărtarea buclelor intestinale dilatate decompensate. Se folosește Duhamel, Duhamel-Martin, în unele cazuri se aplică o colostomie.

Cu cât vârsta copilului este mai mică, cu atât este mai bună perioada postoperatorie.

Tratamentul conservator

Tratamentul este auxiliar și nu duce la recuperare.

• Dieta. Sunt prescrise alimente bogate în fibre (legume, verdeață, fructe), produse lactate pentru a facilita actul de defecare. Produsele din făină sunt excluse din dietă.
• Probioticele (Bifidumbacterin) sunt utilizate pentru a normaliza microflora intestinală.
• Preparatele enzimatice (Mikrasim, Pancreatin) sunt utilizate pentru a facilita procesele de digestie și a reduce încărcătura intestinală.
• Curatarea cliselor.
• Masați abdomenul sau exercițiul de terapie. Un masaj terapeutic este folosit pentru a stimula mișcarea fecalelor prin intestin. Gimnastica terapeutică vizează antrenarea mușchilor abdominali și se desfășoară sub supravegherea unui specialist.

perspectivă

Diagnosticarea și tratamentul în timp util în stadiile incipiente ale bolii pot duce la recuperarea unei persoane. În formele severe ale bolii și în evoluția modificărilor distotrofe compensatorii în zonele sănătoase ale intestinului, frecvența recurențelor crește.

Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung este o boală care rezultă dintr-o tulburare congenitală a dezvoltării plexurilor nervoase care asigură inervația intestinului gros. Patologia este însoțită de constipație și malabsorbție în intestinul gros. Boala lui Hirschsprung se poate dezvolta cu ușurință numai la maturitate, cursul sever fiind caracterizat prin absența meconiului (fecale originale) la nou-născut. Boala este diagnosticată cu examinare radiopatică și endoscopică a intestinului. Boala lui Hirschsprung este tratată chirurgical: partea afectată a intestinului este îndepărtată.

Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung (aganglioză) este o malformație congenitală a tractului digestiv, caracterizată prin inervație defectuoasă a unei părți a intestinului gros sau a leziunii sale totale. În funcție de localizarea și amploarea zonei de aganglion, proctologia se caracterizează prin formele rectale, rectosigmoide, segmentale, subtotale și totale ale bolii Hirschsprung. Barbatii sufera de aceasta patologie de patru ori mai des decat femeile. În majoritatea covârșitoare a cazurilor (90%), diagnosticul bolii Hirschsprung se face la nou-născuți. La 20% dintre nou-născuți sunt detectate alte patologii congenitale ale sistemului nervos, precum și boli ale sistemului cardiovascular, ale organelor digestive și ale tulburărilor urogenitale. La copiii cu sindrom Down, boala Hirshprung este de 10 ori mai frecvente decât la indivizii fără anomalii cromozomiale.

Cauzele bolii Hirschsprung

În perioada de gestație de la a cincea la a douăsprezecea săptămână, are loc formarea de clustere neurale, care oferă în continuare inervație sistemului digestiv. Formarea începe de la plexurile nervoase din cavitatea bucală și coboară prin esofag până la stomac, intestine și anus. În unele cazuri, din motive inexplicabile, acest proces este întrerupt, ceea ce duce la absența plexurilor nervoase la locul colonului. Lungimea zonei neinervate poate fi diferită și poate fi la fel de mică ca câțiva centimetri sau poate include întreaga intestin gros. Lungimea colonului lipsită de plexul nervos și determină severitatea bolii.

Se presupune că tulburările dezvoltării sistemului nervos al intestinului gros sunt cauzate de mutații în structura genei ADN. Deoarece boala lui Hirschsprung este congenitală și ereditară, probabilitatea de a dezvolta această patologie într-o familie în care un copil suferă deja de ea este mult mai mare. În plus, trebuie să fiți atenți la faptul că băieții au de 4-5 ori mai multe șanse de a suferi de această boală.

Simptomele bolii Hirschsprung

Severitatea simptomelor clinice este diferită, în funcție de severitatea (gradul de leziuni intestinale). Cel mai adesea, simptomele sunt detectate imediat după naștere, dar uneori pot apărea în adolescență sau adolescență. Simptomele bolii Hirschsprung la nou-născuți: în primele zile după naștere, meconiul (fecalele originale) nu se îndepărtează, se produce vărsături (uneori cu bilă), constipație sau diaree, creșterea formării gazelor.

La copiii mai mari, este posibil să existe o tendință la constipație persistentă, o burtă mărită, un decalaj în creștere și dezvoltare asociată cu absorbția depreciată și dezvoltarea sindromului de malabsorbție. Adesea există anemie datorată pierderii constante de sânge din fecale, în plus, posibila adăugare a infecției și dezvoltarea enterocolitei, care se manifestă prin creșterea temperaturii corpului, diaree și vărsături. Cu intoxicație severă poate fi o expansiune a colonului.

Diagnosticul bolii Hirschsprung

Ca măsuri de diagnosticare pentru detectarea bolii Hirschsprung, sunt utilizate examinări instrumentale și teste funcționale. Când fluoroscopia cavității abdominale a dezvăluit zonele de expansiune a intestinului gros și absența fecalelor în el deasupra anusului. Dacă se efectuează o irrigoscopie după o clismă cu un agent de contrast, peretele intestinal poate fi vizualizat bine și se pot reduce distanțele și pot fi detectate zone dilatate.

Boala Hirschsprung se caracterizează prin lipsa unui reflex de slăbire a sfincterului intern la întinderea fiolei rectale. Absența acestui reflex poate fi detectată prin manometrie anorectală (studii care măsoară presiunea în intestinul gros și sfincterul intern). Pentru a confirma absența celulelor nervoase în peretele colonului, se efectuează o colonoscopie, în timpul căreia se efectuează o biopsie și apoi se efectuează o examinare histologică.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Singura modalitate eficientă de a trata boala Hirschsprung este tratamentul chirurgical. Operația constă în excizarea zonei afectate a colonului și conectarea părții sănătoase cu partea terminală a rectului. În cazul intervenției chirurgicale cu un singur pas, toate etapele sunt efectuate imediat, dar în unele cazuri este aleasă o operație în două etape. Prima etapă a tacticii operative în două etape implică îndepărtarea părții afectate a intestinului (rezecția) și îndepărtarea vârfului unui intestin sănătos printr-o incizie în abdomen (colostomie). Excreția fecalelor are loc într-un recipient special pe care pacientul îl poartă cu el.

După ce pacientul sa adaptat la noile condiții de digestie în intestinul scurtat, se efectuează a doua etapă de tratament chirurgical - chirurgie reconstructivă, în timpul căreia capătul liber al intestinului sănătos este conectat la rect, iar gura din abdomen este sutată (închiderea colostomiei). După tratamentul chirurgical, pacienții au de obicei o normalizare graduală a scaunului, deși unii inițial pot avea diaree. Uneori, pacienții notează o tendință la constipație, care, totuși, este de obicei rezolvată după luarea laxativelor.

În caz de diaree sau constipație, o dietă bogată în fibre de plante poate fi recomandată pacienților după o intervenție chirurgicală pentru boala Hirschsprung. După intervenția chirurgicală, există un risc crescut de infecție intestinală și de dezvoltare a enterocolitei. Dacă apar următoarele simptome în perioada postoperatorie: febră, diaree, vărsături, balonare, semne de sângerare intestinală, trebuie să consultați imediat un medic.

În cazul unei maladii Hirshprung care curge ușor în cazul unei leziuni intestinale într-o zonă mică, tratamentul chirurgical poate fi abandonat și se limitează la clisme de sifon. Enemele se fac pe tot parcursul vieții. Este necesar să se producă cu o cantitate mare de apă (până la 2 litri), pentru a facilita trecerea fecalelor în uleiul de vaselină. În plus, pentru pacienții cu această patologie sunt recomandate exerciții terapeutice speciale.

Prevenirea bolilor Hirschsprung

Boala Hirschsprung este congenitală, determinată genetic și nu poate fi prevenită. Detectarea precoce a bolii și îngrijirea medicală în timp util ajută la îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Boala Hirschsprung

. sau: Aganglioză colonică, megacolon congenital aganglionic

Boala Hirschsprung este o anomalie a dezvoltării (defect congenital) a intestinului gros, în care există o lipsă sau absența completă a ganglionilor (acumulări ale anumitor celule nervoase implicate în funcția intestinală) care inervază secțiunea intestinală. Ca urmare, secția intestinală încetează să mai participe la procesul digestiv, care se manifestă prin constipație prelungită - mișcările intestinale (golirea rectului) se efectuează o dată la 5-7 zile sau chiar mai puțin, ceea ce poate dura mai mulți ani înainte de diagnosticare și începerea tratamentului. În cazuri severe, scaunele pot apărea numai după o clismă.

Cel mai adesea, boala se manifestă din primele zile și săptămâni ale vieții copilului: există constipație, copilul este neliniștit, plâns, există un decalaj în greutate și înălțime. Apare în principal în rândul băieților. Este mai puțin frecvent diagnosticată în timpul adolescenței (de exemplu, la examenul medical (examen medical periodic) sau dacă se suspectează o altă boală intestinului) și se dezvoltă rapid fără tratament și duce la consecințe grave.

Simptomele bolii Hirschsprung

Simptomele generale depind de amploarea leziunii și de gradul de absență a ganglionilor (clusteri ai anumitor celule nervoase care sunt implicate în funcția motorie a intestinului) în peretele colonului. Cu cât ganglionul este mai mic, cu atât boala se manifestă mai târziu.

• Lipsa scaunului (constipație) din copilărie. Acesta este principalul simptom al bolii. Pacienții recurg în mod constant la clisme.
• Nu este necesar să se defecteze (golirea rectului).
• Ocazional poate apărea diaree (diaree).
• Dureri periodice de-a lungul colonului.
• Flatulență (creșterea concentrației de gaze în stomac).
• Distensie abdominală periodică.
• Prezența "pietrelor fecale" (masă fecală densă).
• Otrăvirea corpului cu substanțe toxice care se acumulează în intestin datorită stagnării conținutului intestinal - cu o evoluție severă a bolii și o lungă istorie.
• Heterochromie parțială (culoare inegală a diferitelor părți ale irisului unui ochi. Este rezultatul unui exces relativ sau al unei deficiențe de melanină (pigment)).

formă

Clasificarea bolii Hirschsprung se bazează pe determinarea localizării leziunii intestinale.

• Forma Rectus - leziunea rectului:
  • cu o leziune a perineului;
  • cu înfrângerea părții amplulare (partea superioară a rectului, situată la nivelul sacrului).

• Forma rectosigmoidă - o leziune a rectului și o parte a colonului sigmoid. Apare cel mai adesea.
• Forma subtotală - înfrângerea unei jumătăți din intestinul gros:
  • cu afectarea colonului transversal;
  • cu răspândirea leziunilor în jumătatea dreaptă a intestinului.

• Forma totală - înfrângerea întregului colon.

În funcție de gradul de compensare (capacitatea organismului de a se adapta bolii), boala distinge 3 forme.

• Compensat (se observă constipație, dar condiția generală este satisfăcătoare).
• Subcompensate (se dezvoltă cu forma totală și subtotală a bolii, în plus față de anemia constipației apare (anemie, pierderea progresivă în greutate, necesită clisme frecvente).
• Decompensate (o condiție gravă, sunt necesare clisme frecvente, se dezvoltă obstrucția intestinală (deprimare a hranei și fecalelor prin intestine), distrofie (tulburare cronică de alimentație)).

motive

Medicul va ajuta gastroenterologul în tratamentul bolii

diagnosticare

• Analiza istoriei și reclamații medicale (atunci când (cât timp) au fost constipația (scaun a început să fie absent, pentru câteva zile sau săptămâni, defecare (evacuare din rect) a devenit posibilă numai după clisma cu care pacientul leagă apariția acestor simptome).
• Analiza istoricului familial (a avut vreuna dintre rudele apropiate boala Hirshprung)?
• Analiza istoriei vieții (boală, chirurgie).
• Examinarea, examinarea digitală a rectului (rectul este gol, chiar dacă nu a mai existat scaun timp îndelungat).
• Ultrasonografie (SUA) a abdomenului (nu se poate vedea o buclă în plus intestinului, care ne spune despre o motilitate lipsă sau a scăzut (promovarea conținutului intestinal) intestin).
• Examinarea cu raze X a intestinului, care dezvăluie buclele extinse ale intestinului gros caracteristic acestei boli. Această metodă este destul de dificilă pentru a fi interpretată la nou-născuți datorită faptului că, în primele săptămâni de viață a copilului, diferența dintre un intestin normal și unul modificat poate fi nesemnificativă.
• Biopsia (luând o bucată din mucoasa intestinală pentru cercetare) vă permite să specificați diagnosticul și este considerată cea mai corectă metodă de diagnosticare. Absența ganglionilor nervoase (celulele nervoase specifice) confirmă diagnosticul bolii Hirschsprung. Mai ales informativ la adulți.
• Irigografia este o examinare cu raze X a intestinului, cu un amestec de bariu (o substanță care se evidențiază în mod clar pe imaginea de raze X). Vă permite să identificați o zonă îngustată a intestinului și să evaluați amploarea acestei îngustări.
• Colonoscopia (procedura de diagnosticare, în care medicul inspectează și evaluează starea suprafeței interioare a colonului cu un instrument special optic (endoscopului) cel mai apropiat de rect anus a arătat gol, apoi -. Scaun sau pietre fecale).
• Este posibilă și consultarea cu un terapeut.

Este important să ne amintim că prezența unei triade de semne (trei principale) (constipație, flatulență (formare crescută a gazelor) și semne radiologice specifice) este specifică bolii Hirschsprung.

Diagnosticul bolii Hirschsprung este rar făcut la maturitate, deoarece se efectuează în principal la o vârstă mai înaintată.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Cel mai eficient este tratamentul chirurgical al bolii Hirschsprung. Aceasta constă în îndepărtarea intestinului extins și a zonei de aganglionare (zonă fără terminații nervoase). În cele mai multe cazuri, simptomele dispar complet după intervenția chirurgicală. Operația este recomandată să se facă cât mai curând posibil, dar la nou-născuți, acestea încep cu terapia conservatoare (medicamentoasă), care este utilizată ca pregătire pentru operație:

• eliminarea obstrucției intestinale (sifon (folosind principiul vaselor de comunicare și un tub cu pâlnie la sfârșit) unei clisme cu soluție salină (soluție de clorură de sodiu 0,9%);
• luând probiotice (medicamente care stimulează activitatea vitală și creșterea microflorei intestinale normale);
• Dieta - consumul de alimente bogate in fibre (legume, paine din cereale integrale, hrișcă, crupe de porumb), uleiuri vegetale, produse lactate fermentate, alimente care conțin fibre dietetice (celuloză), o cantitate mare de lichid (mai mult de 2,5 litri pe zi).
• vitaminele B6, B12, E, C;
• masajul abdomenului pentru a îmbunătăți descărcarea masei fecale;
• administrarea intravenoasă de medicamente pentru proteine ​​(pentru tulburări nutriționale severe).

Complicații și consecințe

Complicațiile direct ale bolii Hirschsprung:

• apariția de enterocolită acută (inflamație acută a peretelui intestinal). Se dezvoltă, de regulă, în absența unui tratament adecvat. Boala progresează rapid și poate fi fatală;
• Intoxicarea "fecală" - se dezvoltă datorită absenței îndelungate de golire a intestinului ca rezultat al auto-otrăvirii corpului cu substanțe toxice;
• formarea de „pietre de fecale“, - ca urmare a scaun prelungit constipație devin dens și greu și du-te pe cont propriu nu pot dezvolta ileus (patologică afecțiune periculoasă (anormală), caracterizată prin leziuni severe la nivelul peretelui intestinal și stagnarea conținutului intestinal, ceea ce poate duce la auto-otravire organism toxice substanțe);
• anemie (anemie).

După intervenția chirurgicală, pot apărea următoarele complicații:

• apariția de enterocolită acută;
• constipație;
• diaree (scaune libere);
• divergența suturilor anastomotice (locul legăturii chirurgicale a părților intestinului după îndepărtarea zonei afectate);
• obstrucție intestinală (progrese depreciate prin intestinele alimentelor și fecalelor digerate);
• complicații infecțioase postoperatorii (suprapunerea plăgii, pneumonie (pneumonie), pielonefrită (inflamația rinichilor pe fundalul unei infecții bacteriene));
• peritonită (inflamația acută a peritoneului și a organelor sale).

Prevenirea bolilor Hirschsprung

Nu există o prevenire specifică a bolii Hirschsprung, deoarece este considerată congenitală. Detectarea precoce și tratamentul chirurgical al acestei boli reprezintă cea mai bună prevenire a dezvoltării complicațiilor periculoase.

Metodele utile sunt profilaxia nespecifică:

• sporturi de joc (terapie fizică, înot, jogging);
• nutriție echilibrată și bună (consumul de alimente bogate in fibre (legume, fructe, ierburi), prăjit în ulei non, alimente conservate, prea cald si picant, o multime bea lichide (mai mult de 2,5 litri pe zi)).

• surse

• Neonatologie: educativă. indemnizație: în 2 tone / N.P. Shabalov. - T. I. - ediția a 3-a, Rev. și adăugați. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 pp.: Bolnav.
• Protocolul de tratament pentru boala Hirschspring la copii: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Jurnalul rus de gastroenterologie, Hepatologie, Coloproctology, 03-2009.

Ce trebuie să faceți cu boala Hirschsprung?

• Alegeți un gastroenterolog potrivit
• Treceți testele
• Luați un tratament de la medic
• Urmați toate recomandările

Boala Hirschsprung la copii - simptome și metode de tratament

Pentru prima dată această boală a fost descrisă în 1887 de pediatrul danez Harald Hirschsprung numit gigantism congenital de colon. Cu toate acestea, el nu a fost în stare să recunoască adevărata natură a bolii, ci doar a acordat atenție peretelui hipertrofiat al colonului mărit.

Acum, această patologie este cunoscută sub numele său, și are, de asemenea, numele de megacolon congenital (idiopatic). Boala Hirschsprung este ereditară și dacă există cazuri de această boală în genul respectiv, riscul unei anomalii crește. Cazurile de boală Hirschsprung nu sunt mai puțin frecvente, sunt diagnosticate la unul dintre cele 5.000 de nou-născuți.

Definiția bolii

Boala Hirschsprung este o malformație congenitală a colonului, care se manifestă prin încălcarea inervației zonei intestinale (aganglioză) și duce la constipație persistentă. Pe pereții colonului sănătos, în stratul său muscular și submucos, există plexuri nervoase speciale care sunt responsabile de capacitatea corpului de a împinge conținutul în direcția corectă. În patologia congenitală Hirschsprung la copii, unele părți ale intestinului sunt lipsite de astfel de plexuri nervoase sau foarte puține dintre ele.

Această afecțiune duce la o încălcare a motilității intestinale, apariția unei constipări persistente și provoacă în continuare intoxicații severe ale organismului. La nou-născuți, imaginea clinică a bolii poate fi foarte diversă. Depinde de lungimea și înălțimea zonei de aganglioză. Se remarcă faptul că cu cât este mai mare lungimea zonei anormale și cu cât este mai mare locația acesteia în raport cu canalul anal, simptomele bolii vor apărea mai luminoase și mai clare.

Defectele intestinale distal dezvoltate necorespunzător cauzează o încălcare a motilității părților lor inferioare, zona afectată este un obstacol în calea trecerii alimentelor. Ca urmare, conținutul său începe să se acumuleze în secțiunile suprapuse ale intestinului și apare constipația.

Treptat, întregul conținut al intestinului se acumulează deasupra zonei anormale, ceea ce duce la expansiunea intestinului proximal. În acest moment, zonele intestinului situate sub zona afectată au o peristalitate sporită, ceea ce duce la hipertrofia zidurilor.

cauzele

Boala lui Hirschsprung a fost descrisă pentru prima dată în urmă cu mai multe decenii, dar până acum nu au fost stabilite și studiate cauzele apariției acesteia. După cum știți, în perioada de dezvoltare prenatală a fătului, de la a cincea la a douăsprezecea săptămână, se formează clustere nervoase care sunt responsabile pentru buna funcționare a sistemului digestiv.

Dar, uneori, din motive care nu au fost încă studiate, o astfel de formare este întreruptă la etapa colonului. Lungimea zonei afectate poate fi diferită, depinde de severitatea bolii. Zona anormală poate fi doar câțiva centimetri sau poate captura întregul colon.

Unii oameni de știință au prezentat o versiune în care motivul întreruperii dezvoltării poate fi tulburări și mutații în structurile ADN-ului. De mult timp, sa observat că boala este ereditară, astfel încât riscul unui copil bolnav în familie în care au existat cazuri de boală este foarte mare. În cele mai multe cazuri, o anomalie este detectată la copiii cu vârsta sub 10 ani, iar băieții sunt bolnavi de 4 ori mai des decât fetele.

Simptomele bolii

Boala Hirschsprung se poate manifesta la copiii cu o varietate de simptome combinate în multe combinații. Primele manifestări ale bolii sunt consemnate deja în primele zile ale vieții copilului. Dacă nou-născutul nu a avut o mișcare intestinală în primele zile după naștere, acesta este un motiv de îngrijorare, sugerând prezența patologiei. Cele mai frecvente simptome ale bolii la copiii sub vârsta de 1 lună sunt:

• Constipatie persistenta
• Umflarea burții
• meteorism

Alte simptome se îmbină cu aceste simptome cu vârsta, iar după un an copilul poate suferi:

• Rezistență la constipație
• Lipsa apetitului, refuzul de a mânca
• Creșterea greșită
• meteorism
• Mirosul neplăcut al fecalelor și mișcările intestinului sunt sub forma unei panglici subțiri
• În timpul deplasării intestinului, nu se produce o mișcare intestinală completă.

Inițial, când copilul este alăptat, simptomele nu sunt foarte observabile. În acest moment, masele semi-lichide de fecale pot trece zona afectată fără obstacole speciale. Problemele cu mișcarea intestinului încep atunci când părinții intră în alimentația copilului în meniul bebelușului și alimentele devin mai groase.

Masele fecale sunt compacte, constipația devine mai frecventă și crește imaginea obstrucției intestinale și a intoxicării organismului. Și dacă bebelușii ar putea face față acestei probleme cu ajutorul unei clisme, atunci în viitor această procedură nu mai ajută.

În a doua-a treia lună de viață, întârzierile la scaun devin mult timp, până în a șasea lună există o lipsă de scaun independent, balonare, vărsături sau regurgitare după apariția hranei. Dacă apar astfel de simptome, copilul are nevoie de o intervenție medicală urgentă, deoarece constipația va progresa, ducând la o toxicitate constantă a organismului și la dezvoltarea unor complicații care pun viața în pericol.

Copiii în vârstă suferă, de asemenea, de constipație persistentă, care poate dura între trei și șapte zile. Cu un tratament adecvat și îngrijire, constipația este mai ușor tolerată. Părinții ar trebui să ia măsuri la timp și să încerce să rezolve situația cu o clismă de curățare.

Măsurile de tratament conservator nu pot ajuta întotdeauna să curățe complet intestinul. Dacă golirea incompletă devine regulată, în partea inferioară a intestinului, materiile fecale acumulate sunt puternic compacte, transformându-se în pietre fecale. Astfel de pietre pot provoca obstrucție intestinală și pot cauza condiții periculoase pentru viața copilului.

Un alt simptom permanent care ar trebui discutat în detaliu este flatulența. Încep să-l tortureze pe copil în primele zile după naștere. Gazele acumulate se întind pe pereții sigmoidului și colonului, rezultând o schimbare a formei abdomenului. O astfel de burtă umflată și umflată se numește broască, iar prezența acestui simptom poate fi un doctor suspect.

Imaginea exterioară a abdomenului este după cum urmează: ombilicul este dezlipit sau netezit, există un sentiment că acesta este situat sub nivelul normei. Datorită deplasării intestinului, abdomenul devine asimetric. Peretele abdominal anterior poate fi subțire și amprentele digitale rămân pe acesta după o examinare palpatorie.

În timpul examinării, medicul este capabil să sondeze cu ușurință intestinul care se deplasează cu masele și gazele fecale. Intestine în sine poate fi densă și piatră tare sau moale, în funcție de coerența conținutului său. După palpare, medicul poate observa o creștere a motilității intestinale.

În absența îngrijirilor medicale, pe măsură ce copilul crește, simptomele de intoxicație vor crește. Cu cât copilul este mai în vârstă, cu atât sunt mai pronunțate schimbările secundare cauzate de intoxicația cronică a scaunului. Copiii dezvoltă anemie și deficiență energetică în proteine.

Intestinul umflat și umplut cu fecale pune presiune asupra diafragmei, provocând stoarcerea și deformarea carcasei toracice. Acest lucru duce la afectarea funcției respiratorii, la o ventilație defectuoasă a țesutului pulmonar și, ca o consecință, la dezvoltarea bronșitelor recurente și a pneumoniei.

Un alt simptom caracteristic este diareea și vărsăturile. Acestea se dezvoltă în stadiile tardive ale bolii, datorită intoxicației severe a organismului sau dezvoltării obstrucției intestinale. Vărsături, însoțite de durere - un semn teribil. Poate indica obstrucția intestinală sau perforația intestinală și începutul peritonitei.

Diareea paradoxală, care se poate dezvolta chiar și în cazul unui nou-născut, provoacă deseori un rezultat fatal. Acest simptom provoacă o disbacterioză rapidă sau o inflamație a membranei mucoase, însoțită de apariția ulcerelor.

Severitatea simptomelor bolii depinde în mare măsură de lungimea zonei afectate. Dar există cazuri în care severitatea imaginii clinice nu corespunde modificărilor patologice și un copil cu o mică parte a intestinului modificat intră în spital în stare gravă. În multe moduri, starea unui copil bolnav depinde de capacitatea compensatorie a sistemului digestiv și de aplicarea corectă a metodelor de tratament conservatoare la domiciliu.

Etapa cursului și clasificarea bolii

În funcție de dinamica bolii și de simptomele care se schimbă în timp, boala Hirschsprung este împărțită în mai multe etape:

• Compensata. Această etapă se caracterizează prin constipație din primele zile ale vieții copilului, care sunt agravate prin introducerea alimentelor complementare și prin modificarea dietei. Problema din acest stadiu poate fi rezolvată cu o clismă de curățare.
• Subcompensat. În acest stadiu, clismele de curățare devin ineficiente, greutatea corporală scade, copilul începe să rămână în urma greutății colegilor lor. Cu incapacitatea prelungită de a goli intestinele, apar dureri abdominale dureroase, metabolismul este perturbat și copilul are dificultăți de respirație.
• Decompensată. În acest stadiu, toate simptomele sunt foarte agravate, durerile abdominale devin permanente, utilizarea laxativelor sau clismele de curățare nu aduce rezultatul dorit și nu permite golirea completă a intestinelor. Această afecțiune poate duce la obstrucție intestinală.

Boala lui Hirschsprung la copii este clasificată conform formelor anatomice și este împărțită în:

• Rectal (aproximativ 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Segmental (2,5%)
• Subtotal (cu o leziune a unei părți din colon - 3%)
• Total (cu înfrângerea întregului colon - 0,5%)

În funcție de gravitatea simptomelor, boala este subdivizată în stadiu precoce, târziu și complicat.

1. Timpurie. Simptomele se manifestă prin flatulență, constipație cronică, o creștere a dimensiunii abdomenului.
2. E târziu. Însoțită de adăugarea de modificări secundare: anemie, deficit de proteine, deformare toracică, formarea de pietre fecale.
3. Complicat. Vărsăturile paradoxale și diareea, un sindrom de durere dureroasă, se alătură simptomelor de mai sus. Crește riscul de obstrucție intestinală.

Posibile complicații

În absența tratamentului adecvat la copii, este posibilă dezvoltarea enterocolitei cu diferite grade de inflamație a mucoasei: de la infiltrarea inflamatorie acută și formarea abceselor la ulcerații și perforații ale peretelui intestinal, însoțite de dezvoltarea peritonitei.

Aceasta este o condiție extrem de periculoasă care reprezintă un pericol pentru viața copilului. În astfel de cazuri, sunt necesare spitalizare urgentă și intervenții chirurgicale. Din punct de vedere clinic, această afecțiune se manifestă prin diaree persistentă, vărsături repetate, deshidratare, distensie abdominală și o stare de șoc.

Diagnosticul bolii

Pentru diagnosticarea corectă, istoricul de a lua și de a intervieva părinții este de o importanță deosebită, în timpul căruia medicul află prezența rudelor care suferă de aceeași patologie și solicită clarificarea întrebărilor despre simptomele și starea copilului. Se aplică teste funcționale suplimentare, metode de cercetare de laborator și examinări instrumentale.

• Examenul rectal. Este o tehnică importantă de diagnosticare. Examinarea relevă un ton sfincter crescut și o ampulă goală a rectului, chiar și cu constipație prelungită.
• Diagnosticul cu raze X. În marea majoritate a cazurilor, este crucial să confirmați diagnosticul. În timpul studiului, razele X sunt luate folosind un agent de contrast. Ca o astfel de substanță este utilizată suspensia de bariu, care este injectată cu o clismă. În imagini, este posibil să se detecteze caracteristicile caracteristice - o schimbare în relieful membranei mucoase și prezența unor zone îngustate în părțile distal ale intestinului gros. În plus, expansiunea intestinului gros și absența fecalelor deasupra anusului sunt vizibile.
• Colonoscopia. Această metodă confirmă rezultatele studiului cu raze X și vă permite să faceți o biopsie - luați o bucată de țesut pentru a determina subdezvoltarea sau absența plexului nervos.
• Sigmoidoscopie. Se efectuează cu ajutorul unui dispozitiv special, sigmoidoscopul, care este inserat în rect și vă permite să evaluați vizual modificările patologice, vedeți zonele distalate înguste, prezența pietrelor fecale.
• Manometrie anorectală. Cu ajutorul acestui studiu, se măsoară presiunea în intestinul gros și sfincterul intern și se evidențiază simptomul caracteristic al bolii - slăbirea sfincterului intern cu întinderea concomitentă a fiolei rectale.
• Ecografia intestinului. Vă permite să vedeți buclele expandate și umflate ale intestinului, indicând prezența patologiei.

Pe lângă colectarea anamnezei, biopsiei, examinării cu raze X, medicul poate prescrie toate tipurile de examinări clinice generale, inclusiv studiile funcționale și histochimice.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Terapia bolii prin metode conservatoare este ineficientă, astfel de măsuri terapeutice sunt, de obicei, prescrise ca pregătire pentru intervenții chirurgicale. Singura metodă eficientă de tratare a bolii este intervenția chirurgicală. În fiecare caz se aplică o abordare individuală și se iau în considerare trei opțiuni de tratament:

• Se rezolvă utilizarea metodelor conservatoare de tratare a constipației cronice până la problema oportunității intervenției chirurgicale.
• Amânarea operației, în acest scop se aplică metoda de impunere a colostomiei temporare
• Operație de urgență

În alegerea tacticii de tratament, opiniile medicilor diferă. Unii chirurgi consideră că este posibilă efectuarea unei colostomii pentru copii sub vârsta de un an, alții cred că pot fi administrați pacienților cu vârste mai mari de 1 an și numai în cazurile în care nu este posibil să se realizeze golirea completă a intestinului. Încă alții cred că pacienții trebuie să fie conduși în mod conservator până când sunt complet pregătiți pentru intervenții chirurgicale radicale. Practica arată că tactica ultimului grup de chirurgi este cea mai justificată.

În copilăria timpurie, copiii sunt foarte greu să suporte o procedură chirurgicală destul de complicată. În plus, este necesar să se ia în considerare complexitatea reabilitării și a perioadei postoperatorii, posibilitatea complicațiilor. Toate aceste circumstanțe cresc riscul de deces.

Dar există un alt pericol. Dacă suferiți o intervenție chirurgicală și întârziați punerea în aplicare, schimbările secundare secundare încep în corpul pacientului: crește riscul de enterocolită, disbacterioză și metabolismul proteinelor. Prin urmare, este important ca medicul să prindă această linie atunci când vine linia optimă de vârstă pentru operație și nu există încă manifestări vii ale schimbărilor secundare.

Bazându-se pe mulți ani de experiență, chirurgii consideră că pentru o astfel de operație vârsta optimă este de 12-18 luni. Dar dacă, cu tratamentul conservator, se observă un proces de compensare stabil, intervenția poate fi amânată până la vârsta de 2-4 ani.

În timpul perioadei de pregătire, efectuați un tratament conservator la domiciliu. Un punct important de tratament este acela de a urma o dieta cu o predominanta de legume, fructe si consumul de cantitati mari de lichid. Unul dintre scopuri este de a stimula motilitatea intestinală prin masaj, gimnastică terapeutică. În plus față de clismele de curățare și sifon, se aplică proceduri fizioterapeutice, se fac perfuzii de soluții electrolitice și preparate proteice. Pacienților li se prescrie un curs de terapie cu vitamine.

Deseori există o concepție greșită în rândul părinților că copilul dezvoltă dependență de clisme sistematice. Cu această boală, chiar dacă un copil are un scaun independent la un moment dat, intestinele nu sunt niciodată complet curățate. Prin urmare, este necesară utilizarea regulată a clismei sifonului.

Scopul intervenției chirurgicale în această boală este eliminarea intestinului afectat cu conservarea părții din colon care este capabilă să funcționeze și apoi conectarea acestuia cu porțiunea terminală a rectului. Dacă intervenția chirurgicală este efectuată simultan, atunci toți acești pași sunt executați imediat. În unele cazuri, chirurgii efectuează o operație în două etape.

Esența sa în stadiul inițial constă în rezecția (îndepărtarea) părții anormale a intestinului, înlăturarea părții sănătoase a intestinului pe stomac și formarea unei colostomii. Îndepărtarea fecalelor după intervenție chirurgicală se va efectua într-un container special.

Pacientul trebuie să se adapteze la colostomie și să trăiască cu el de ceva timp. În cea de-a doua etapă, se realizează o operație reconstructivă, care constă în faptul că sfârșitul sănătos al intestinului, aflat anterior, este conectat la rect, iar colostomia este închisă, sutindu-se deschiderea în abdomen.

Caracteristicile perioadei postoperatorii

După operațiile de acest tip există un risc crescut de infecție intestinală. Prin urmare, atunci când un copil dezvoltă simptome precum vărsături, diaree, febră, distensie abdominală, este urgent să solicitați ajutor medical.

Perioada de recuperare este destul de lungă și poate dura între 3 și 6 luni. În acest moment, aproape fiecare al patrulea tânăr pacient poate prezenta descărcări involuntare de fecale sau retenție scaun.

Motivul acestei afecțiuni poate fi erorile mici în timpul intervenției chirurgicale sau încetinirea procesului de recuperare și adaptare la pacienții care au prezentat modificări secundare pronunțate înainte de operație și afectarea organelor asociate. În astfel de cazuri, medicii efectuează tratament intensiv de reabilitare.

În timp, copilul normalizează scaunul, începe să câștige greutate și să se dezvolte bine. Micul pacient ar trebui să fie la dispensar timp de cel puțin un an și jumătate după operație. Părinții trebuie să monitorizeze constant funcționarea corectă a intestinelor, aderarea la o dietă echilibrată și stabilirea unui regim zilnic strict, astfel încât copilul să dezvolte un reflex intestinal la un moment dat.

Pentru a mentine corpul copilului intr-o forma buna va ajuta exercitii fezabile, exercitii usoare, nutritie adecvata si completa, intarirea sistemului imunitar. Medicina moderna obtine rezultate bune in tratamentul chirurgical al acestei boli in 96% din cazuri. Frecvența complicațiilor grave postoperatorii și a deceselor scade constant.

Nu există măsuri preventive specifice pentru boala Hirschsprung, deoarece boala este ereditară și apare în stadiul dezvoltării fetale. În acest caz, numai detectarea anterioară a patologiei și stabilirea unui diagnostic corect vor permite, cu ajutorul intervenției chirurgicale radicale, să învingă boala, să restabilească sănătatea copilului și să-i restabilească calitatea vieții.